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肺孢子丝菌病_Fei Bao Zi Si Jun Bing

概述

肺孢子丝菌病是由申克孢子丝菌引起的肺部慢性真菌病,是常见的深部真菌病之一。


病因

申克孢子丝菌属于真菌门,半知菌亚门、丝孢菌纲,丝孢菌目,丛梗孢科,孢子丝菌属,为双相型真菌,在组织内为酵母型,温室培养为菌丝型。


临床表现

原发性肺孢子丝菌病有3种病变类型:

1.支气管肺炎型

起病急,似急性细菌性肺炎。出现发热、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不适、疼痛等。有时局部可闻及湿性啰音。

2.慢性空洞型

多数由肺炎型病变迁延而致,肺内结节性病灶融合、软化、坏死,当坏死物破溃入支气管,局部即形成薄壁空洞。临床上病人主要为低热或中等度发热、咳嗽、咳痰、间歇性胸闷、呼吸困难、发绀或呼吸衰竭,甚至死亡。

3.淋巴结肿大型

主要病变位于肺门或纵隔淋巴结,多数起病隐袭,于体检X线检查时偶然发现肺门或纵隔阴影增大。部分病例可因肿大的淋巴结压迫支气管,导致阻塞性肺病变,出现咳嗽、咳痰、不同程度的发热和胸闷、气急等。

播散型孢子丝菌病,多见于糖尿病、艾滋病、长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等免疫功能低下患者。除肺内病灶广泛严重外,常伴有皮肤、骨骼、肌肉以及肝、肾、脑等重要脏器的侵犯,表现为急性起病,高热、严重乏力、厌食、体重减轻、关节僵直、肌肉骨骼疼痛、黄疸、肾功能损害或全身衰竭。如不积极治疗多数于起病后短期内死亡。


检查

(一)病原学检查

1.直接镜检

取痰液、脓液或活检组织直接涂片,作革兰染色或PAS染色,在多核细胞内或大单核细胞内或细胞周围,可见有革兰染色阳性、圆形或梭形,直径2~5μm小孢子。偶见菌丝及星形体。

2.细菌培养

葡萄糖蛋白胨琼脂培养基上,室温下,即有菌体生长。6天后菌落0.5cm直径大小,呈灰褐色膜状菌落,微高于培养面。10后菌落达1.5~2.0cm直径,表面分3带,边缘为膜状白色晕;中带为暗褐色;中央隆起,有皱褶,高低不平,间有少数成刺状菌丝。2周的菌落呈黑褐色,边缘有下沉现象。取材检查时,菌落黏性很大,不易取出。镜检可见直径2μm的细长分隔菌丝。分生孢子柄从菌丝两侧长出,与菌丝成直角,在顶端有3~5成群梨形小分生孢子(2~4)μm×(2~6)μm大小,排列成梅花样。

胱氨酸葡萄糖血琼脂或脑心浸液葡萄糖血琼脂基上,37℃培养,呈白色菌落,镜检为圆形或梭形孢子,有时出芽,革兰染色阳性。

电镜检查显示圆形或卵圆形小孢子和细长分隔菌丝孢子,电子密度高,呈辐射形状,中心暗,外套附于细胞壁外侧。菌体细胞壁为中等电子密度,胞质呈微细颗粒状,内有线粒体,内质网和空泡。出芽方式为内分芽型,双相性移行时菌丝机械性断裂为菌丝断片,分生孢子形成上具有多形性。菌丝相中,可见假轴状分生孢子柄,并形成多个顶生分生孢子。

(二)免疫学检查

1.皮肤试验

皮内注射0.1ml1∶1000菌苗,24~48h出现结节为阳性。

2.血清学检查

血清沉淀素及凝集素阳性(滴度增高),补体结合试验阳性。

3.X线检查

病变类型不同,胸部X线表现不一。


诊断

根据临床和X线表现,结合病原学检查结果,尤其是培养检查,诊断并不困难。如伴发有皮肤上成串分布的结节性溃疡样损害,更支持本病诊断。


治疗

1.碘化钾为治疗本病之首选药物
成人以10%碘化钾溶液,开始为每天3次,或碘化钾饱和溶液,开始10滴,每天3次,以后逐日增加5滴,直至每次40滴。病灶消失后继续服用1个月,以免复发。

2.碘剂过敏或无效者

(1)两性霉素B  本病毒副作用大,易引起发热、肝、肾、造血系统损害、低血钾等,应引起注意。

(2)二羟脒替  置于5%葡萄糖溶液中静脉滴注,7~10天为1疗程。直至病灶完全吸收。

(3)酮康唑和氟康唑  每天1~2次,后者亦可加入葡萄糖溶液中静滴。


预后

肺孢子丝菌病局限于肺门淋巴结者,部分可不治而自行消散。肺实质性病变严重或播散型孢子丝菌病患者,常持续发展,不积极治疗易致死亡。