涎腺未分化癌_Xian Xian De Wei Fen Hua Ai

一 概述

涎腺未分化癌是一种分化程度极低或未分化的涎腺癌，组织学分类不能将其归入任何其他类型的涎腺恶性上皮性肿瘤。好发于蒙古族人种，并显示有家族聚集倾向。

二 病因

本病的病因不明，可能与EB病毒（EBV）密切相关，并受遗传及环境因素等影响。

三 临床表现

病程一般较短，患者早期即出现疼痛性肿块。发生于腮腺者，早期即波及面神经出现瘫痪，与周围组织粘连，肿块固定。晚期皮肤受累可破溃，区域淋巴结转移率较高，还可伴有远处转移，如转移至肺、肝、骨等部位。

四 检查

1.大体观察：肿瘤呈多结节状或浸润性生长，部分有包膜，直径1cm~6cm，剖面较硬，粉白色或灰白色。

2.光镜观察：肿瘤呈分叶状或弥漫生长，特征性病理表现是不规则的恶性上皮细胞岛，由大量淋巴样间质相分隔。

3.超微结构：用透射电镜观察，肿瘤上皮细胞中大部分出现散在的桥粒及较多的张力丝束，未见病毒颗粒。证实了肿瘤细胞的鳞状细胞分化特征。

4.免疫组化染色：在肿瘤上皮细胞中EMA及AE1恒定阳性，AE3阴性，与UNPC中相同，证实了肿瘤细胞为上皮来源。而淋巴样间质中主要是T细胞。

五 诊断
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
六 治疗

涎腺未分化癌对放射治疗有一定敏感性，但难以根治。目前多采用联合治疗的方法，如放疗、根治性手术切除+化疗等。手术多采用联合根治术。

七 预后

涎腺未分化癌预后极差。由于此类型的肿瘤较少，国内外有关其生存率报道不多。