甲状旁腺功能亢进性心肌病_Jia Zhuang Pang Xian Gong Neng Kang Jin Xing Xin Ji Bing

一 概述

甲状旁腺功能亢进（甲旁亢）是甲状旁腺激素（PTH）分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群。主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损、神经肌肉应激性降低等症状，尚有心血管系统受累表现，包括高血压、心律失常、心脏钙化及心肌缺血。

二 病因

甲状腺旁腺功能亢进的病因中：甲状旁腺腺瘤占85%；甲状旁腺增生占12%；甲状旁腺癌肿占3%。

三 临床表现

骨骼系统主要有周身骨、关节疼痛，多发纤维性骨炎及病理性骨折。泌尿系统有多尿并引起口渴、多饮、多发性肾及输尿管结石，晚期出现肾功能受损。神经肌肉兴奋性降低表现为浑身乏力、恶心、呕吐、腹胀、便秘。部分患者并发急性胰腺炎及溃疡病。

约50%的甲旁亢患者有高血压，伴头痛、头昏，高血压严重程度与肾功能不全的程度有关。甲旁亢患者可以有多种心律失常。心肌缺血引发心绞痛。

四 检查

1.高血钙伴低血磷是甲旁亢诊断的最重要依据之一。血钙值>2.5mmol/L；血磷低。

2.血清AKP增高，肾小管磷回吸收率下降，血清免疫活性PTH增高。

3.心电图典型表现为Q-T间期缩短，可有心动过速、心动过缓、房室传导阻滞、室性期前收缩，甚至室性心动过速。

4.超声断层甲状旁腺腺瘤表现为肿块性超声图像，可发现直径5mm以上的腺瘤，假阳性率为4%。

5.放射性核素扫描（MIBI核素显像）可发现60%左右的甲状旁腺肿瘤。

五 诊断

主要根据临床表现和实验室检查。若有血钙过高，血磷过低，血清AKP增高，肾小管磷回吸收率下降，血清免疫活性PTH增高（注意：这里指的PTH升高，是指在患者血钙正常或升高情况下，PTH仍然升高）等实验室证据，结合临床表现可以诊断。B超及放射性核素扫描有助于寻找病因。

六 并发症

可以出现高血压、心绞痛、心律失常、肾功能衰竭、心力衰竭等并发症。

七 治疗

原则上应采取手术治疗，对肿瘤或增生的腺体部分应予切除，重度高钙血症（大于3.25mmol/L）者应采用补充盐水、强力利尿药、降钙素、透析等降血钙措施，双膦酸盐（帕米膦酸钠和唑来膦酸钠）可以有效减低血钙水平。西咪替丁可阻滞PTH的合成和分泌，可使PTH降低，血钙也可降至正常。心血管系统症状尚需对症治疗。

八 预后

手术切除甲状旁腺增生或腺瘤组织，高钙血症和高PTH血症可予纠正。术后1～2周骨痛减轻，6～12个月明显改善，但原有的肾功能损害及高血压甚难恢复。