甲状旁腺功能减退性心肌病_Jia Zhuang Pang Xian Gong Neng Jian Tui Xing Xin Ji Bing

一 概述

未及时发现和治疗的慢性甲状旁腺功能减退可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统，表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常，可发生充血性心力衰竭，称为甲状旁腺功能减退性心肌病。

二 病因

1.手术后甲状腺旁腺功能低下

在所有的甲旁减中，手术后甲旁减是最常见的。

2.特发性甲状旁腺功能低下症

为少见病，多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体，说明本病病因与自身免疫有关。

三 临床表现

1.神经肌肉表现

长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性，脑基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验（Chvostek征）和束臂加压试验（Trousseau征）阳性。

2.外胚层组织营养变性

表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等，50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。

3.心血管系统表现

活动后心悸、气促、肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭，并有相应的症状、体征。

四 检查

1.血钙降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，超过1.6mmol/L。

2.血清免疫活性甲状旁腺素（iPTH）明显降低或不能测得。

3.心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置。

4.超声心动图可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。

5.胸片心界向双侧扩大，肺纹理增多增粗，呈肺淤血、肺水肿改变。

五 诊断

有手足抽搐反复发作史，Chvostek征及Trousseau征阳性。实验室检查血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得，可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。

六 鉴别诊断

本病应与引起低钙血症的疾病进行鉴别，如维生素D供给不足或吸收欠佳、肾功能衰竭等疾病鉴别。

1.肾功能不全

根据慢性肾脏病病史，尿检常规蛋白、红细胞及管型阳性；血尿素氮、肌酐升高有助诊断。低血钙、高血磷病人，PTH测值多增高，而甲旁减PTH降低，可资鉴别。

2.扩张型心肌病

本病心脏增大，易发生心力衰竭，需与甲旁减心肌病鉴别。后者有甲旁减症状，实验室检查表现低血钙、高血磷，并PTH降低。经有效补充钙剂治疗后，心力衰竭可明显改善。

3.假性甲旁减

假性甲旁减患者是由于甲状旁腺激素（PTH）生物活性降低或PTH受体不敏感，导致免疫活性PTH升高，而生物活性PTH低下，他们的生化和临床表现和甲状旁腺功能低减患者完全相似，但是PTH是升高的。这些患者多数在体征上有一些特殊表现，如脸偏园，颈短、有颈蹼，第四掌骨短，智力略低等体征。

4.假假性甲旁减

这些患者体征有假性甲旁减的表现（如脸园、颈短、第四掌骨短等），但甲状旁腺功能正常。

七 治疗

1.抗心衰治疗

洋地黄制剂仍有应用指征，但首先必须纠正低钙血症，否则洋地黄难以奏效。使用利尿药时首选氢氯噻嗪，补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制。

2.针对甲旁减的治疗

包括补充钙剂，口服维生素D₂或D₃，以促进钙自肠道吸收。若维生素D效果不佳，可应用双氢速甾醇（A—T10）或活性维生素D[1，25-（OH）₂D₃]制剂骨化三醇（罗钙全）。常用钙剂有葡萄糖酸钙、碳酸钙、氯化钙。新近有维生素D₃/碳酸钙（钙尔奇D）、维钙D等制剂可供选用。为尽可能降低肾结石发生率，治疗期间需监测血钙浓度。通常只需临床低钙血症缓解即可，血钙升至正常范围的低值或略低于正常值下限即可，由于高血磷难以纠正，血钙升高容易引起异位钙化，治疗期间注意测定尿钙排量，尿钙排量不要大于350mg/天。