甲状腺功能减退性心肌病_Jia Zhuang Xian Gong Neng Jian Tui Xing Xin Ji Bing

一 概述

甲状腺功能减退是由于甲状腺激素分泌不足，机体代谢低下所引起的临床综合征。甲减可以发病于胎儿、新生儿期（呆小病）、儿童、青少年期（幼年型甲减）和成人（成年型甲减）。起病年龄不同，临床表现差异较大，但均可不同程度地累及心血管系统，引起甲状腺功能减退性心脏病。

二 病因

1.原发性甲减

系甲状腺自身病变引起的甲减。

2.继发性甲减

包括垂体病变使促甲状腺激素（TSH）分泌不足而引起的甲减和下丘脑促甲状腺激素释放激素（TRH）分泌减少使垂体产生TSH减少而引起的甲减。

3.周围性甲减（甲状腺激素抵抗综合征）

系周围组织对甲状腺激素无反应引起的甲减。

三 临床表现

1.成年型甲减

多见于中年女性，男女之比均为1：5，起病隐匿，病情发展缓慢。典型症状如下：

（1）一般表现　怕冷，皮肤干燥少汗，粗厚、泛黄、发凉，毛发稀疏、干枯，指甲脆有裂纹，疲劳、嗜睡、记忆力差、智力减退、反应迟钝，轻度贫血、体重增加。

（2）特殊面容　颜面苍白而蜡黄，面部浮肿，目光呆滞，眼睑松肿，表情淡漠，少言寡语，言则声嘶，吐词含糊不清。

（3）心血管系统　心率缓慢，心音低弱，心脏呈普遍性扩大，常伴有心包积液，称甲减性心肌病变。患者可出现明显脂代谢紊乱，呈现高胆固醇血症，高甘油三酯血症以及高β－脂蛋白血症，常伴有动脉粥样硬化症，冠心病发病率高于一般人群，但因周围组织的低代谢率，心排血量减低，心肌氧耗减少，故很少发生心绞痛与心力衰竭。有时血压偏高，但多见于舒张压。

（4）消化系统　患者食欲减退，便秘，腹胀，甚至出现麻痹性肠梗阻。半数左右的患者有完全性胃酸缺乏。

（5）肌肉与关节系统　肌肉收缩与松弛均缓慢延迟，常感肌肉疼痛、僵硬。骨质代谢缓慢，骨形成与吸收均减少。关节疼痛，活动不灵，有强直感，受冷后加重，有如慢性关节炎。偶见关节腔积液。

（6）内分泌系统　男性阳痿，女性月经过多，久病不治者亦可闭经。紧上腺皮质功能偏低，血和尿皮质醇降低。原发性甲减有时可同时伴有自身免疫性肾上腺皮质功能减退和／或1型糖尿病，称Schmidt综合征。

2.克汀病

碘缺乏区新生儿甲减称为克汀病，患儿痴呆，食欲差，喂食困难，无吸吮力，安静，少哭闹，嗜睡，自发动作少，肌肉松弛，面色苍白，皮肤干燥，发凉、粗厚，声音嘶哑，大便干秘、腱反射弱。

3.幼年型甲减

较大儿童则症状如成人型甲减，且生长发育受影响，骨年龄延迟，青春期发育延迟，智力与学习成绩差。

无论何种类型的甲减患者，当症状严重，得不到合理治疗，在一定情况下，如感染，寒冷，手术，麻醉或使用镇静剂时可诱发昏迷，引起黏液水肿性昏迷（或称甲减危象）。患者先有嗜睡，体温不升，甚至低于35ºC，血压下降，呼吸浅慢，心跳弱而慢，肌肉松弛，腱反射消失，可伴休克，心肾功能衰竭而危及生命。

四 检查

血清T₃、T₄降低，TSH增高，为甲状腺本身病变所致。若TSH减低或正常，进一步采用促甲状腺激素释放激素兴奋试验。若TSH升高，为下丘脑性甲减；若TSH无反应，则为垂体性甲减。心功能检查示：臂至肺、臂至舌循环时间延长，射血前期（PEP）延长，射血前期与左室射血时间比率（PEP/LVET）增加。

1.心电图

心电图显示心率缓慢，QRS波群低电压，T波低平或倒置，可有P波振幅减低，偶见P-R间期及QRS间期延长，ST段缺血性改变也可以因本病并发的冠状动脉粥样硬化所致。

2.胸部X线片

平片显示心影普遍性扩大，透视下可见心脏搏动迟钝，幅度小。

3.超声心动图

除检出心包积液外，尚有心肌肥厚征象（心肌假性肥大所致），部分病例甚至表现为非对称性室间隔肥厚而误诊为原发性肥厚型心肌病。

五 诊断

对甲状腺功能减退性心肌病诊断，除了应有甲减的证据之外，尚需有以下条件：

1.有明确的心脏病变表现，如心率减慢或心音减弱。

2.影像学检查示心脏扩大。

3.有心电图异常。

4.除外其他原因的心脏病。

5.上述变化经甲状腺激素治疗后好转。临床上若无病因可寻的心脏增大或心包积液，伴心率减慢，尤其是女性患者，应考虑到甲状腺功能减退性心肌病的可能。

六 治疗

甲减患者需用甲状腺激素剂替代治疗，而且常为终身治疗。甲状腺制剂有左甲状腺素钠（L－T₄），三碘甲状腺原氨酸（L－T₃）及甲状腺片，此外尚有Euthroid（每片含T₄0.06mg，T₃15μg），Thyrolar每片含（T₄0.05mg，T₃12.5μg）。国内常用制剂为甲状腺片。由于T₃对心脏的直接刺激，而T₄可以更具自身的需要在周围转化为T₃，目前市场上已没有T₃制剂了。

贫血患者除甲状腺制剂替代治疗外，应按贫血类型补充铁剂，维生素B₁₂，叶酸等。胃酸缺乏者应补给稀盐酸。

七 预后

多数甲减病人经有效治疗，临床症状改善明显。心脏病变可望在短期内趋于正常。未经及时治疗者，病变逐年加重，部分甚至并发甲减性昏迷而危及生命。