无动性缄默_Wu Dong Xing Jian Mo

一 概述

无动性缄默（akinetic mutism, AM）是意识障碍的一种特殊类型，也称醒状昏迷（comavigil）、迁延性植物状态、睡眠过度症、深睡眠状态、错迷觉醒综合征等。意识障碍分为意识水平低下、意识内容改变(谵妄)、特殊的意识障碍(无动缄默症、去皮层综合征)等几种类型。无动性缄默基本表现尽管对刺激可有反射性的四肢运动，但无随意运动、自发言语以及任何的情绪反应，可有似觉醒时那样的自发性睁眼、注视、追视动作。联合应用溴隐亭与美多巴治疗重型颅脑损伤引起的AM患者，可取得较理想效果。

二 病因及常见疾病

本症为脑干上部的网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致，可由多种原因引起。最初报告的病例为第Ⅲ脑室类上皮瘤，后来报道的原发性脑瘤、松果体瘤、转移瘤、脑底血管病(血栓形成、脑干软化、出血)等、颈内动脉瘤破裂、脑炎、大脑半球广泛性小软化灶、视丘手术、安眠药中毒等均可为本病原因。本症的病变部位有不同的报道，如胼胝体、双侧前扣带回、额叶、额眶、间脑、中脑、两侧大脑半球白质等，但均认为网状结构及边缘系统的损害最为突出。也有人认为并非某一特定部位的损害。有人把损害主要位于前额叶-边缘系统者称之为无动性缄默症Ⅰ型(AMS-Ⅰ型)，而把损害主要位于中脑-间脑者称之为无动性缄默症Ⅱ型(AMS-Ⅱ型)。

三 鉴别诊断

无动性缄默与去皮层综合征在病变部位上有区别,但在临床上鉴别起来多有困难。AM与植物状态的主要鉴别是，AM可以睁眼或在声音刺激下睁眼，眼球能凝视物体或随物体移动。AM在临床过程中的可逆性令人瞩目,而去皮层综合征几乎不可能恢复，可以借此来区别两者。另一方面,在病变部位上,AM有具体的解剖学部位,而去皮层综合征是“广泛”性的损害,包括许多与功能相异的解剖学部位。

四 检查

1.体格检查

缄默，四肢无自主运动，眼球、咀嚼及表情运动异常，多有意识障碍，经治疗后意识可恢复，但不能记忆意识障碍之前的事。有意识存在、定向力保持的病例，或呈过度睡眠状态。睡眠与觉醒节律保存者，多数在睡眠间给予刺激容易觉醒。大小便失禁。

2.脑电图

多呈广泛性δ波和(或)θ波，而脑干损害所特有的低电压快波出现不明显。严重病例的体感诱发电位的早波及晚波成分均不易出现。

五 治疗原则

国内外尚缺乏有效治疗无动性缄默的方法。近年来，联合应用溴隐亭与美多巴治疗重型颅脑损伤引起的AM患者，取得了较理想效果。溴隐亭是多巴胺受体的激动剂，可以选择性作用于脑内多巴胺受体的突触后膜，使其敏感性增加，在多巴胺递质减少时，能提高其中枢作用。美多巴是左旋多巴和苄丝肼复合剂，服后很容易透过血脑屏障，在脑内分解为多巴胺，直接提高中枢多巴胺水平。溴隐亭和美多巴联合应用，对脑内多巴胺能神经系统损伤的患者有积极协同的治疗作用，可以促进患者的意识恢复，增加感情活动，解除言语和肢体功能障碍。