继发性系统性淀粉样变_Ji Fa Xing Xi Tong Xing Dian Fen Yang Bian

一 概述

继发性系统性淀粉样变是指继发于某些病变，如自身免疫病慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。

淀粉样变是指一种均匀无结构、呈特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官，导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是一组蛋白质和黏多糖复合物，因其具有与淀粉类似的化学反应（如与碘反应等）而被命名。淀粉样变病是蛋白质生化代谢障碍性疾病，临床上有多种不同的类型，分类方法不尽一致。简单地可以根据其病因分为原发性和继发性，而各自又按发生部位和范围的差异分为局限性和系统性。

二 病因

引起继发性系统性淀粉样变病的原发疾病主要有三大类：

1.慢性炎症

包括类风湿性关节炎、幼年型慢性关节炎、强直性脊柱炎、银屑病（寻常型和关节病型）、瑞特综合征、成人斯蒂尔病、克罗恩病、慢性化脓性皮病等。

2.慢性细菌感染

包括麻风、结核、支气管扩张、压疮性溃疡、骨髓炎、Whipple病、化脓性汗腺炎、截瘫患者的慢性肾盂肾炎等。

3.恶性肿瘤

包括霍奇金病，毛细胞白血病，肾癌，肠道、肺和泌尿生殖器癌，基底细胞癌等。

三 临床表现

本病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官，表现为肝脾肿大、蛋白尿、继发性肾炎和尿毒症。皮肤表现有小腿丹毒样损害、荨麻疹、Schonlein-Henoch紫癜、结节性血管炎等。

四 检查

1.实验室检查

累及不同的器官可出现不同的化验异常，如肝功能异常、蛋白尿、氮质血症等。

2.组织病理

受累脏器的间质组织和血管壁有淀粉样蛋白沉积，久之实质细胞被淀粉样蛋白所代替。皮肤活检应包括皮下脂肪层，淀粉样蛋白沉积在真皮下部或脂肪组织、附属器、小血管周围。

五 诊断

根据多脏器损害、病理上淀粉样蛋白沉积等表现做出诊断。

六 鉴别诊断

要注意查找原发疾病，并与原发性系统性淀粉样变病鉴别。

七 治疗

以控制原发病为主，同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜（DMSO）有溶解淀粉样蛋白的作用，但试用于本病效果并不满意。秋水仙碱对家族性地中海发热性淀粉样变有效，可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭。