贝壳甲综合征_Bei Qiao Jia Zong He Zheng

一 概述

Cornelics和shelley于1967年报道了1例贝壳甲综合征，该患儿4岁时发生继发于百日咳的支气管扩张，5岁时出现指甲改变。

二 病因

病因不明。

三 临床表现

临床表现为杵状指。所有指甲呈纵行弯曲，甲板与甲床分离，远端甲床萎缩导致指尖营养不良。本病可能是黄甲综合征的一种变型。

四 检查

X线检查示远端指骨变细，血管丛完全缺乏。

五 诊断

根据临床表现为杵状指，所有指甲呈纵行弯曲，甲板与甲床分离，远端甲床萎缩导致指尖营养不良的特征性即可诊断。

杵状指也称鼓棰指，表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大称为杵状指。其特点为末端指（趾）节明显增宽增厚，指（趾）甲从根部到末端呈拱形隆起，使指（趾）端背面的皮肤与指（趾）甲所构成的基底角等于或大于180°。

六 治疗

根据不同的症状，有不同的饮食要求，针对具体的病症制定不同的饮食标准。