佩吉特病样网状细胞增生症_Pei Ji Te Bing Yang Wang Zhuang Xi Bao Zeng Sheng Zheng

一 概述

佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症，本病是一种少见的蕈样肉芽肿（MF）变异型，临床表现为孤立性斑片或斑块，组织病理学特征为表皮内异型T细胞增殖。本病仅指局限型，而非播散型，后者目前被归类于侵袭性亲表皮性CD8⁺CTCL、皮肤T细胞淋巴瘤，或肿瘤期MF。

二 病因

病因尚不明确。

三 诊断

结合组织病理与免疫组化检查，诊断不难。局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。

四 临床表现

表现为红色至红棕色、孤立性银屑病样、角化过度性斑块或斑片，常发生于四肢末梢，缓慢进行性发展。临床上，损害易被误诊为鲍恩病或浅表性基底细胞癌。可有区域淋巴结肿大，组织学示反应性改变。与经典MF不同，本病病程良性，目前尚无本病的皮肤外播散或疾病相关死亡的报道。

五 检查

本病组织病理学表现为增生的表皮内显著的Paget样细胞浸润，单个或成巢分布。表皮有角化过度和角化不全，伴棘层肥厚，常呈银屑病样表现。表皮（尤其是下层）可表现为单个细胞弥漫性分布。浸润细胞体积大，核染色深、形态不规则，核仁明显，胞质丰富，常见核周空晕。真皮浅层血管周围淋巴细胞和组织细胞混合浸润。肿瘤细胞具有CD3⁺，CD4⁺，CD8^-或CD3⁺，CD4^-，CD8⁺表型，并常表达CD30。

六 治疗

首先放射治疗或外科手术切除，部分病例外用氮芥或糖皮质激素治疗有效。