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腹裂_Fu Lie

概述

腹裂是先天性腹壁发育不全,在脐旁留有全层腹壁缺损、有内脏自缺损处脱出,是一种罕见的畸形。其发病率各家统计差别较大,但多好发于低体重儿。在出生后即可发现肠管自脐旁腹壁缺损处脱出,肠系膜游离,肠管充血、水肿、增厚,表面覆有纤维素性渗出物,肠管彼此粘连。


病因

腹裂的发生可能是在腹壁形成的过程中一侧褶发育不全,仅其顶端与对侧的侧褶形成脐环,在脐旁留有缺损所致。


临床表现

由于近年来B超诊断的进步,在产前多可做出诊断。此类病儿多为低体重儿,在出生后即可发现肠管自脐旁腹壁缺损处脱出,肠系膜游离,肠管充血、水肿、增厚,表面覆有纤维素性渗出物,肠管彼此粘连。由于病儿哭闹、吞气、肠管脱出逐渐增多且充气扩张。如合并肠管嵌顿,肠系膜扭转,则肠管有血运障碍,甚至坏死。脐带位于腹壁缺损的一侧,与缺损间有正常皮肤相隔。由于内脏外露、体液丢失,患儿有不同程度的低体温和脱水,甚至发生酸中毒。


检查

可行B超、MRI等检查。


诊断

经产前B超、MRI等检查可明确诊断。


治疗

如产前已确诊,患儿出生后立即进行手术治疗,这将会取得良好的治疗结果。

以选用气管插管麻醉以防止误吸,并在术中可使腹肌松弛较好。手术时先轻柔清除肠管表面的纤维素性渗出物,注意勿损伤肠壁。然后仔细检查脱出的肠管有无坏死、穿孔、狭窄或闭锁等病变。如发现上述病变应先行处理,再根据脱出器官的多少及腹腔容积选择适当的术式。

一般脱出肠管少者可采用一期修补法,手术时先沿腹壁缺损的上、下端扩大切口。按顺序轻轻挤压肠管内容物,近端可挤入胃内,由胃管吸出;远端可挤至结肠由肛门排出,使肠管空虚。在助手的配合下术者用力牵拉松弛状态下的腹壁以扩大腹腔容量,然后将空虚的肠管依序纳入腹腔,最后分层关腹。患儿术后仍住保温箱并持续胃肠减压,给予全肠外营养;有呼吸困难者可用呼吸机辅助呼吸,保证足够氧的供给,并应用抗生素预防感染。

如脱出肠管多、腹腔容量少、勉强还纳肠管后可出现腹高压者,可采用二期修补法或分期修补法。