癫痫症_Xun Lian Nao Tan Er Tong Ru He Ru Ce

一 概述

癫痫（epilepsy），是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示，中国约有900万左右的癫痫患者，其中500～600万是活动性癫痫患者，同时每年新增加癫痫患者约40万，其中药物难治性癫痫患者约300万。

二 发作类型

1.癫痫发作分类

 目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案，新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。

 (1)部分性/局灶性发作  是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。

 (2)全面性发作  是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。

 (3)不能分类的发作  由于资料不充足或不完整而不能分类，或在目前分类标准中无法归类的发作(如痉挛性发作)。

 (4)近年新确认的发作类型  包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。

2.癫痫综合征的分类

 根据引起癫痫的病因不同，可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。

 (1)特发性癫痫综合征  除了癫痫，没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病，预后良好。

 (2)症状性癫痫综合征  由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富，能够寻找到病因的癫痫病例越来越多。

 (3)可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫  认为是症状性癫痫综合征，但目前病因未明。

 (4)反射性癫痫综合征  指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫，如阅读性癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素，发作也消失。

 (5)良性癫痫综合征  指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征。

 (6)癫痫性脑病  指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常，药物治疗效果差。

三 病因

很多原因特别是大脑皮质的病变都可引起癫痫，一般认为与下列四种因素有关：

1.遗传

在一些有癫痫病史或有先天性中枢神经系统或心脏畸形的患者家族中容易出现癫痫。

2.脑损害与脑损伤

胚胎发育过程受到病毒感染、放射线照射或其他原因引起的胚胎发育不良；生产过程中的产伤；颅脑外伤等都可引起癫痫。

3.颅脑其他疾病

脑肿瘤，脑血管病，颅内感染等都可引起癫痫。

4.环境因素

男性患者较女性患者稍多，农村发病率高于城市，另外发热，精神刺激等也是癫痫发生的诱因。

四 临床表现

1.全面强直-阵挛性发作  

以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征，典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。

2.失神发作  

典型失神表现为突然发生，动作中止，凝视，叫之不应，通常持续5-20秒，罕见超过1分钟者。主要见于儿童失神癫痫。

3.强直发作  

表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩，肌肉僵直，使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势。

4.肌阵挛发作  

是肌肉突发快速短促的收缩，表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动，有时可连续数次，多出现于觉醒后。可为全身动作，也可以为局部的动作。

5.痉挛  

指婴儿痉挛，表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩，多表现为发作性点头，偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒，常成簇发作。

6.失张力发作  

是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失，导致不能维持原有的姿势，出现猝倒、肢体下坠等表现，发作时间相对短，持续数秒至10余秒多见，发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。

7.单纯部分性发作  

发作时意识清楚，持续时间数秒至20余秒，很少超过1分钟。

8.复杂部分性发作  

发作时伴有不同程度的意识障碍。表现为突然动作停止，两眼发直，叫之不应，不跌倒，面色无改变。有些患者可出现自动症，为一些不自主、无意识的动作。

9.继发全面性发作 

简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作，最常见继发全面性强直阵挛发作。

五 检查

1.EEG（脑电图）、BEAM（脑电地形图）、Holter(动态脑电图监测)可见明确病理波，棘波，尖波，棘-慢波或尖-慢波。

2.头颅CT、头颅MRI、MRA（磁共振血管造影）、DSA（数字减影血管造影）如为继发性癫痫应进一步进行头颅CT、头颅MRI、MRA、DSA等检查以发现相应的病灶。

3.腰穿：CSF检查，可有改变。

六 诊断

癫痫的准确诊断对于癫痫的治疗有很大的作用，常见的诊断方法主要有血、尿、便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定；脑脊液检查；神经影像学检查；神经病理检查；神经心理检查；神经电生理检查等。

七 鉴别诊断

通过做脑血管造影、核素脑扫描、CT、MRI等检查有助鉴别。痫性发作需要与各种发作性疾病鉴别，如癔症；晕厥；短暂性脑缺血发作等症状。

八 治疗

1.药物治疗，抗癫痫药物治疗原则如下

 (1)癫痫诊断明确。

 (2)首次临床发作抗癫痫药物  首次发作脑电图无癫痫样异常或病史中无可能的病因，可暂不用药，密切观察;首次发作脑电图有癫痫样异常或病史中有可能的病因，应开始用抗癫痫药物;首次发作如证明为症状性癫痫应给予抗癫痫药物同时病因治疗。

 (3)抗癫痫药物的选择  部分性癫痫发作可以选用卡马西平、奥卡西平等;大多数发作类型可选用丙戊酸钠、拉莫三嗪、开普兰、苯巴比妥;失神发作首选乙琥胺或者丙戊酸钠;卡马西平、奥卡西平可以加重失神发作和肌阵挛发作。

 (4)抗癫痫药物的联合用药  单药治疗无效时可以考虑合理的多种药物治疗，应选择不同机制的抗癫痫药物合用，目前推荐的常用联合用药丙戊酸钠、拉莫三嗪、妥泰;丙戊酸钠、拉莫三嗪、开普兰。

 (5)抗癫痫治疗需持续用药 不应轻易停药  目前认为，至少持续3年以上无癫痫发作时，才可考虑是否可以逐渐停药。停药过程需要1年左右时间。

2.手术治疗

 主要适应症为：①明确的药物难治性癫痫患者，正规抗癫痫药物治疗2年以上，而对有结构性病变的癫痫，如早期诊断颞叶内侧癫痫患者、婴幼儿和儿童灾难性癫痫应早期手术为宜;②)存在能够切除的局限性病灶(胼胝体切开、迷走神经刺激除外);③不存在进展性的致病因素(Rasmussen脑炎除外);(4)患者有手术治疗的意愿。

3.神经调控治疗难治性癫痫

 迷走神经刺激术治疗主要适用于抗癫痫药物不能控制的难治性癫痫、不宜开颅手术或不愿意接受开颅手术的癫痫患者。通过VNS（迷走神经刺激术）治疗，6%～8的药物难治性患者完全无发作;60%的患者发作频率减少>50%;30%左右的患者发作频率减少50%，而且患者的情绪、认知和生活质量有不同程度的改善。

4.生酮饮食治疗难治性癫痫

 生酮饮食即高脂、低碳水化合物和适当蛋白质饮食疗法，应用于临床治疗药物难治性癫痫已历时90年，1/3患儿癫痫发作频率减少90%，1/3患儿发作频率减少50%以上。