马尾神经综合征_Ma Wei Shen Jing Zong He Zheng
一 概述
马尾神经综合征又称马尾综合征（cauda equine syndrome，CES），是指由于各种先天性或后天性因素（如脊柱骨折、腰椎退行性病变和马尾部位肿瘤等）引起腰骶椎管绝对或相对狭窄，使马尾神经受压而产生一系列神经功能障碍的表现。
二 病因
由于各种先天性或后天性因素（如脊柱骨折、腰椎退行性病变和马尾部位肿瘤等）引起腰骶椎管绝对或相对狭窄，致使马尾神经受压而产生一系列的神经功能障碍。
三 临床表现
马尾神经由腰、骶神经根（L2～S1）组成，故马尾神经根损害可类似腰膨大和脊髓圆锥联合病变的症状，但由于马尾神经走行颇长，病变不同其临床表现也有所差异。一般而言，马尾神经病变的部位越高，其累及的神经根也越多，表现的症状也越广泛。马尾神经病变的特点是常为单侧或双侧不对称，根性疼痛位于会阴部、股部或小腿，常有自发性疼痛放射至会阴及臀部。下肢可有下运动神经元瘫痪的体征，亦可有排便障碍。早期常见症状：
1.疼痛
为最常见的早期症状，表现为腰骶部疼痛或坐骨神经痛，可因咳嗽、打喷嚏、改变体位、活动等增加椎管内压力的因素而加重。
2.神经损害症状
初期其他临床症状和体征不明显，此后神经损害呈进行性加重，出现下肢力弱、软瘫或双下肢及会阴部感觉障碍。感觉和运动障碍可从一侧开始，逐渐波及到对侧。
3.括约肌障碍
此症状明显，有时为首发症状。早期因括约肌痉挛出现排尿不畅、尿潴留，晚期因括约肌松弛而出现二便失禁，男性还可出现阳痿。
四 检查
1.腰椎穿刺
（1）脑脊液蛋白含量 因椎管内肿瘤引起者可有脑脊液蛋白含量增高；一般肿瘤位置越低蛋白含量越高，脑脊液多呈黄色，可有Froin征（蛋白含量在500mg/L以上者在体外可自凝，而细胞数不增多）。
（2）脑脊液动力学检查
1）Queckenstedt试验 检查椎管内蛛网膜下腔有无梗阻及其程度的简单可行的可靠方法：每次压颈后脑脊液压力迅速上升、压颈至60mmHg时脑脊液压力上升至500mmH2O，解压后15秒左右压力降至原始水平为椎管内蛛网膜下腔完全通畅；颈部加压和放压后脑脊液压力上升和下降均缓慢，上升的幅度较小，解压后也不能降至初压水平为椎管内蛛网膜下腔部分梗阻；加压后压力无变化为椎管内蛛网膜下腔完全梗阻。
2）Tober-Ayer试验 压迫一侧颈静脉时脑脊液压力无变化，压迫对侧颈静脉时脑脊液压力升高，提示同侧横窦或颈静脉有血栓形成（或颈静脉孔区肿瘤）。椎管内蛛网膜下腔完全梗阻时，梗阻平面以下的脑脊液压力多较正常低，且不随呼吸和脉搏而波动。
（3）临床症状和体征变化 硬膜外肿瘤放出脑脊液后可使临床症状和体征加重。
（4）无液穿刺或干穿 多为圆锥或马尾肿瘤。
2.脊柱X线摄片
因椎管内肿瘤引起者可出现的脊柱X线的异常表现包括：
（1）椎管局限性扩大 横径扩大表现为椎弓根间距增大，可伴有椎弓根形态改变；前后径扩大表现为椎体后缘和椎板正中连合间距增大，可伴有椎体后缘凹陷或硬化或破坏。
（2）椎弓根形态变化 包括椎弓根内缘皮质变薄、密度减低，内缘变平或凹陷，椎弓根狭长或破坏消失。
（3）椎间孔扩大 良性肿瘤引起者边缘齐、有硬化缘，以神经鞘瘤最常见。
（4）肿瘤钙化 少见，可见于脊膜瘤、室管膜瘤。
（5）椎旁软组织肿块 以胸段易于显示，常伴椎间孔扩大，多见于神经鞘瘤。
（6）骨 增生。
（7）脊柱局部曲度 改变变小、变直或反弓。
3.脊髓造影术
现常用非离子水溶性造影剂碘海醇、碘曲仑等，在MRI使用前常用以估计整个肿瘤的范围，并判断肿瘤在硬脊膜外、髓外硬膜下或髓内。
4.CT及CT脊髓造影
髓内肿瘤CTM（脊髓CT造影）多表现为脊髓局限性增大，蛛网膜下腔狭窄或消失，肿瘤密度均一、低密度或等密度、与正常脊髓界限不清；髓外硬脊膜内肿瘤CTM多表现为肿瘤所在部位的充盈缺损，脊髓受压变形向对侧移位，肿瘤上、下的蛛网膜下腔扩大，可有椎间孔扩大、椎管扩大和相邻椎弓根破坏，可有从椎间孔伸至椎管外的肿瘤阴影或肿瘤钙化；硬脊膜外肿瘤表现为软组织影，有强化和邻近骨质不规则破坏；脂肪瘤表现为不规则分叶状低密度，无强化。
5.MRI（磁共振成像）
已成为诊断椎管内肿瘤的主要方法，髓内肿瘤T1见脊髓增粗，肿瘤呈低信号，星形细胞瘤与周围正常脊髓边界不清，室管膜瘤与脊髓界限清楚，肿瘤内可有囊变，肿瘤上、下极的中央管可扩大，强化后室管膜瘤和血管网状细胞瘤呈均匀强化，星形细胞瘤不强化或不均匀强化；髓外硬膜内肿瘤呈低T1高T2信号，脊髓受压移位，肿瘤与周围脊髓分界不清；硬脊膜外转移瘤多伴有明显的组织水肿而呈长T1长T2信号，可见椎骨转移灶，但椎间隙不受累，矢状面T1像可见蛛网膜下腔变窄和脊髓受压。
6.脊髓动脉造影
对血管网状细胞瘤（肿瘤均匀一致的染色，可见供养动脉和导出静脉）、血管畸形和脊柱脊髓动静脉畸形的诊断起决定性作用。
五 诊断
根据患者的病史、典型临床表现和影像学检查多不难诊断。
六 鉴别诊断
1.脊髓圆锥部病变
圆锥部病变和马尾完全性损伤鉴别要点：运动功能在损伤平面以下两者均完全丧失，但前者为弛缓性瘫痪或痉挛性瘫痪，后者仅表现为弛缓性瘫；感觉功能损伤平面以下前者可出现感觉分离，即痛、温觉丧失而触觉存在的现象，而后者各种感觉均丧失；前者跟腱反射存在、减弱或消失，后者包括跖反射全部反射均完全丧失；膀胱功能前者的特点是早期丧失，后期可建立反射性或自律性膀胱，男性阴茎勃起及射精功能前者可保留或消失，后者减退或消失；自发性疼痛前者多无或有局限于会阴及臀部的轻痛，后者表现为双下肢剧痛；预后前者不能恢复，后者行马尾神经修复有恢复的可能性。
2.脊柱结核
多见于青年，有结核病史，有发热、消瘦、盗汗和血沉加快等全身症状，有椎体或椎间盘破坏、椎旁脓肿，以胸段病变最多见。
3.椎间盘突出症
表现为一侧下肢坐骨神经痛，常反复发作，多有外伤史，平片见椎间隙变窄，MRI有助于诊断。
七 治疗
1.治疗方法
以手术治疗为主。
2.治疗原则
尽早诊断，早期手术，必要时急诊手术。
3.手术目的
解除病变对马尾神经的压迫并松解粘连，以恢复神经功能。一般认为出现马尾神经损伤2周内手术效果为宜。
4.手术方式
（1）肿瘤切除术 因肿瘤引起者以手术切除为最有效的方法。良性肿瘤经手术切除可治愈；恶性肿瘤常难以做到全切除，但可行肿瘤部分或大部分切除+椎板截除减压术。
（2）椎板切除减压术 适应于骨折或骨折脱位或难以全切的恶性肿瘤，其减压范围以足够使受压部位的致压物完全切除或者以脱位的节段为中心，上下不超过一个椎节的椎板。
（3）前方减压或内固定术 主要用于来自脊髓前部致压物的清除，具有直接减压作用，并且可给予不同方法内固定术增强稳定性，还可以应用人工椎体，替代骨折或病损的椎体恢复原高度。
（4）马尾神经吻合术 马尾神经无神经外膜，但有周围神经束膜，故缝合时有一定困难。
（5）马尾神经松解术 适用于慢性损伤造成马尾神经粘连者。
