枕骨大孔疝_Zhen Gu Da Kong Shan

一 概述

枕骨大孔疝（transforamen magna herniation）是后颅窝占位性病变或严重的幕上占位性病变晚期，使小脑扁桃体通过枕骨大孔后缘疝入椎管，致使延髓与上颈髓受压所引起的继发性脑损害。

二 病因

1.多见于颅窝占位性病变（如小脑或脑干血肿、肿瘤等占位性病变）直接引起幕下颅腔内压力增高，使小脑扁桃体受挤压，向下疝出。

2.幕上病变所致小脑幕切迹疝的中、晚期，幕上压力增高传至小脑幕下，亦可引起枕骨大孔疝。

三 分类

1.急性枕骨大孔疝。

2.慢性枕骨大孔疝。

四 临床表现

1.延髓

急性枕骨大孔疝以延髓急性损害症状为主，颅神经与颈神经损害症状次之，慢性枕骨大孔疝过程为渐进性。

2.颅内压

急性枕骨大孔疝常表现为严重的颅内压增高症状，头痛剧烈，有时呈阵发性加重，恶心、呕吐频繁。

3.生命体征

改变出现较早而明显，呼吸、脉搏减慢，血压升高，1/3可见Cushing反应。

4.肌力

半数出现颈部活动受限或强迫头位，四肢肌张力减低，肌力减退。

5.意识和瞳孔

意识障碍和瞳孔变化发生较晚，可无意识障碍或昏迷仅发生在死亡前数分钟或数小时，一旦出现则很快出现生命中枢衰竭表现，突然呼吸停止、心跳停止。

五 检查

一般根据此前的神经影像学检查和患者临床表现即可诊断，且不可因盲目检查而错过抢救时机。因患者病情危重，如确需检查则以CT检查为首选，患者往往难以耐受时间较长的MRI检查。

六 诊断

1.有后颅窝病变，如小脑或脑干出血或肿瘤等。

2.有上述典型临床表现。

3.CT可见相应部位的脑组织移位、受压可确诊。

七 鉴别诊断

枕骨大孔疝主要需与小脑幕切迹疝相鉴别，其主要临床特点为呼吸和循环障碍出现较早，瞳孔改变和意识障碍在晚期才出现；影像学检查可发现幕下病变。

八 治疗

1.原则

关键在于预防枕骨大孔疝的形成，一旦出现脑疝表现则强调早期诊断和紧急抢救。

2.内科治疗

主要为脱水治疗，可静脉输注甘露醇、速尿、特苏尼或甘油果糖。

3.手术治疗

⑴治疗脑积水  小脑幕切迹疝者多有梗阻性脑积水，应及时通过脑室穿刺放出脑脊液。

⑵针对原发病的治疗  主要为清除血肿、切除脑瘤等解除病因的治疗。

⑶解除小脑压迫  将枕骨大孔后缘和第一颈椎后弓切除，硬膜敞开或扩大减张缝合，解除小脑扁桃体压迫。

⑷慢性疝治疗  可行蛛网膜粘连松解，必要时软膜下吸除部分水肿和出血的小脑扁桃体组织，以解除对中孔的压迫，使脑脊液循环通路恢复通畅。