酒中毒性小脑变性_Jiu Zhong Du Xing Xiao Nao Bian Xing

一 概述

酒中毒性小脑变性是以运动失调为主要症状，临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。酒中毒性小脑变性是嗜酒者常见的小脑变性，发病率约为Wernicke脑病的2倍，临床特点为步态不稳，步距增宽。CT和MRI研究表明慢性酒中毒病人几乎都有小脑萎缩，小脑蚓部上端萎缩较重，蚓部上端血流量减少和糖代谢率明显下降。

二 病因

多认为慢性酒中毒引起营养缺乏是本病病因，而非酒中毒或其他因素所致，因与维生素B₁缺乏所致Wernicke脑病时小脑病变的临床表现和病理相同，故认为是营养源性神经系统疾病，与神经营养障碍相关。

三 临床表现

1.有多年饮酒史，约半数患者有周围神经病，男性比女性更常见。

2.本病亚急性或缓慢起病，出现小脑体征，主要表现为下肢和躯干小脑性共济失调，呈阔基底站姿和步态，步态不稳，步态蹒跚，直行时明显不能急转弯，突然站起困难。上肢轻度动作笨拙，可有意向性震颤，肢体保持固定姿势时可出现类似帕金森综合征的手指震颤，躯干可按前后方向呈特异性3Hz节律摆动。少数病人伴轻度构音障碍和眼震等。

3.多数病例小脑症状进展数周或数月后，多年稳定不变，个别患者小脑症状呈跳跃式进展，震颤性谵妄发作或严重感染性疾病，可使症状加重。本病可出现特殊综合征：①病人只表现为姿势及步态不稳，肢体运动不受累。病理改变局限于小脑蚓部前上部；②除有急性短暂和可逆的特点，临床表现与普通型近似。此型可能是生化功能改变，不出现结构性病变。

四 检查

1.血尿酒精浓度测定有诊断及中毒程度评估意义。

2.其他血液检查包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

3.心电图、脑电图、脑CT或MRI检查有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

4.肌电图和神经电生理检查有鉴别诊断意义。

五 诊断

根据慢性酒中毒的病史，典型的小脑共济失调的症状体征，CT或MRI发现小脑蚓部上端萎缩，排除其他原因的小脑萎缩和小脑变性家族史，诊断即可成立。

六 鉴别诊断

本病的病理及临床表现易与Wernicke脑病混淆，小脑症状伴眼外肌麻痹和记忆障碍通常提示Wernicke脑病，酒中毒性小脑变性只表现为小脑症状。

七 并发症

酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病、糙皮病和大脑萎缩等，而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用，现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常、充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成、心肌病、心肌梗死、高血压以及血小板数增多，凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。

八 治疗

酒中毒性痴呆轻症患者应立即戒酒。如酒瘾已深，以往曾发生癫痫、谵妄、幻觉等戒断症状，为防止骤然停饮导致戒断反应，可予氯丙嗪口服或肌注。国外曾应用行为疗法戒酒，在接触酒类同时，应用阿扑吗啡或吐根碱，以产生恶心呕吐；也有服用戒酒硫，使酒的氧化停滞在乙醛阶段，体内乙醛蓄积会引起恶心呕吐、大汗、心悸、心前区疼痛和难受的濒死感，从而建立厌恶酒类的条件反射。

要达到长期戒酒目的。主要需了解病人形成酒精依赖的心理社会因素，因人制宜地采取措施，使病人树立戒酒的信心和决心。酒精性脑萎缩常引起营养障碍，主要是由于酒精进入体内首先刺激胃黏膜，对其造成损伤并引起营养物质的吸收障碍及维生素的缺乏而出现慢性胃炎及营养不良，当患者以酒代餐甚至连续多日不进食时导致营养不良，硫胺摄入不足和吸收不良等，从而引起脑代谢障碍，甚者出现急性韦尼克脑病发作。故患者发病后应及时到医院治疗，并保证营养供给，可减少酒精性脑病的发生。