三叉神经鞘瘤_San Cha Shen Jing Qiao Liu

一 概述

三叉神经鞘瘤（trigeminal nerve schwannoma）仅次于听神经瘤，是第二位的颅内神经鞘瘤，占全部颅内肿瘤的0.07%～0.36%，占颅神经鞘瘤的0.8%～8%。

患者一般中年起病，高峰年龄为40～50岁，最高发病年龄为38～40岁；女性略多于男性。

三叉神经鞘瘤由Antoni-A区（Verocay小体）和Antoni-B区组成，囊性变、血管壁透明样变、栓塞和血管周围含铁血黄素沉积常见。

二 病因

三叉神经瘤占颅内肿瘤的0.2%～1%。起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞，常见囊性变和出血坏死，有包膜，属脑外肿瘤。它①起源于三叉神经半月节，居颅中窝的硬膜外，生长缓慢，可向海绵窦及眶上裂扩展。②起源于三叉神经根，居颅后窝的硬膜内，可侵犯周围脑神经，约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端，跨越颅中窝、颅后窝的硬膜内外。

三 解剖位置

三叉神经鞘瘤约50%位于颅中窝；30%位于颅后窝；20%为哑铃型，同时累及颅中、后窝。

三叉神经由脑干腹侧面发出，向上前侧方经脑桥小脑角池走向岩顶部。在三叉神经孔处穿过颅中窝的硬膜，位于小脑幕侧联合和岩上窦的下方。小脑后动脉和小脑上动脉跨过其根部上方，小脑前动脉自其下方经过。岩静脉位于神经根的侧方和后方，在岩上窦下方进入三叉神经孔。滑车神经位于三叉神经根上方，第Ⅶ、Ⅷ对脑神经位于其下方。

四 临床表现

三叉神经鞘瘤最常见的症状为同侧面部感觉障碍，通常为麻木，也可有疼痛（累及三叉神经节者较累及三叉神经根者更常见）或感觉异常，但三支均为完全性感觉缺失者常提示半月神经节受到恶性侵犯。

其他症状包括头痛、单侧面肌痉挛、听觉障碍、局灶性癫痫、偏瘫、步态异常、颅内压增高、耳咽管阻塞、耳痛、突眼、第3、4、6颅神经麻痹及小脑症状。

累及海绵窦者有复视，累及眶尖者有突眼和视野缺损，Meckel隐窝的三叉神经鞘瘤可由鞍旁或三叉神经旁综合征。主要位于后颅窝者常有桥小脑角综合征，包括听力丧失、头晕和步态异常等。

90%的三叉神经鞘瘤有三叉神经一支或两支分布区的感觉减退伴角膜反射减弱或消失，30%～40%有咀嚼肌轻度无力，颅中窝肿瘤可破坏耳咽管致传导性耳聋，可累及面神经管致面部麻木，大的后颅窝肿瘤可有听力受损、面肌无力、共济失调、强直状态、饮水呛咳、声音嘶哑和上腭反射消失。

五 检查

1.一般检查

2. 神经电生理检查

3. 影像学检查 

（1）X线片    岩骨前内侧部受侵袭，岩骨尖部消失，边缘光滑无硬化（不同于恶性原发性骨病变），可有颅中窝底受侵袭和颅底骨孔扩大。

（2）MRI（磁共振成像）检查    T1低或等信号，T2高信号，可有囊变，增强为均质、环状或不规则强化，跨中、后颅窝生长者同侧岩尖脂肪信号消失为其特征，或同侧Michel腔扩大、变形；小者可见局部脑池增宽并与脑池内见肿瘤影。

（3）CT检查    肿瘤多起自Michel腔的三叉神经节，跨颅中窝和颅后窝生长；少数起自颅后窝的神经根或眶尖区；平扫为颅中窝和（或）颅后窝的圆形或卵圆形或哑铃型包块，密度可高、低、等或混杂或为囊性，骨窗可见岩骨尖骨质破坏，可经卵圆孔、圆孔或眶上裂向颅外或眶内生长，造成相应孔、裂的扩大破坏；增强扫描呈均一或环状强化，边缘清楚锐利。

（4）脑血管造影    颈动脉岩部进入海绵窦前的部分向下内方移位提示肿瘤起源于颅中窝或Meckel隐窝；颅后窝肿瘤可使大脑后动脉和小脑后动脉抬高并向内移位，基底动脉向后方和对侧移位，岩静脉抬高。

六 诊断

根据患者上述典型临床表现、发病部位、神经鞘瘤的特征性影像改变，岩尖骨质破坏诊断并不困难。

七 鉴别诊断

1.颅底转移瘤、原发骨肿瘤

不规则骨破坏。

2.脑膜瘤

骨质增生、瘤内钙化。

3.表皮样囊肿

受累骨质边缘有骨硬化。

4.听神经鞘瘤

听力障碍出现早，伴有内听道扩大。

5.三叉神经神经病

6.Meckel隐窝的原发性淋巴瘤

无鼠尾征。

八 治疗

1.手术治疗

为首选治疗方法。

颅中窝底常有骨质缺损，入海绵窦的颈内动脉和三叉神经节之间仅有一层硬膜分隔，术中尤其应引起重视。

（1）手术准备  术前腰大池引流或术中使用甘露醇+甲强龙；术中脑干听觉诱发电位和体感诱发电位监测。

（2）分组  五组分别为后颅窝肿瘤；三叉神经节肿瘤；哑铃状和幕下前方的肿瘤；外周分支的神经瘤；多颅窝的肿瘤（颅中窝和颅后窝，或颅中窝、颅后窝及颅外）。约36%～59%的三叉神经鞘瘤累及多个颅窝。

（3）颞下硬膜内经中颅窝底入路  最常用，适用于起源于三叉神经节并主要位于颅中窝内者；骑跨于颅中窝和颅后窝但未扩展到内听道以下的肿瘤。必要时可切除小脑幕游离缘并结扎岩上窦。

（4）标准枕下入路  适用于完全位于颅后窝的肿瘤。向腹侧扩展至低位脑干并低于内听道口得哑铃型肿瘤可采用联合入路或岩骨入路。大型颅中窝肿瘤可行眶颧部切除以显露海绵窦并最大限度地减少对颞叶牵拉。

（5）注意事项  ①肿瘤毗邻神经有：滑车神经位于肿瘤上极，听神经和面神经位于肿瘤下极，沿颈内动脉附近可见动眼神经和展神经。②部分肿瘤与海绵窦、颈内动脉或脑干粘连而难以全切。

2.立体定向放射外科

适用于病灶较小、因其他原因难以耐受手术治疗或不愿进行手术治疗者。

九 预后

1.手术治疗的死亡率2.2%，肿瘤的复发与肿瘤的部位和手术切除的范围有关。并发症包括颅神经损伤、脑脊液漏、脑膜炎和脑积水。必要时行睑缘缝合术以防止神经性角膜炎，展神经和动眼神经麻痹通常在4个月内好转。

2.三叉神经鞘瘤的恶变率为7.9%。