宾斯旺格病_Bin Si Wang Ge Bing
一 概述
宾斯旺格病又称皮质下动脉硬化性脑病，是一种较为常见的小血管性痴呆，有明显的高血压病史。中老年患者可出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等症状，神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死，该病及早发现可避免脑卒中的危险。
二 病因
宾斯旺格病的病因不清，Fisher（1989年）在72例病理确诊的宾斯旺格病患者发现，94%的患者有高血压病史，提出该病可能与高血压及白质内深层小动脉玻璃样变性有关。
三 临床表现
1.多于55～65岁发病，多数病例有多年高血压病史，发病隐匿，呈亚急性或慢性病程。
2.表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状；病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状，记忆力减退、抑郁、定向力障碍，发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻，可出现共济失调、尿失禁等症状，很少出现完全性偏瘫体征，可出现假性延髓麻痹。
四 检查
脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中APOE多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。
1.脑电图
节律减慢至8～9Hz以下，双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波，可伴局灶性阵发高波幅δ节律。视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和事件相关电位（ERP）P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害。
2.影像学检查
CT可见脑皮质轻度萎缩，不同程度的脑室扩张，双侧脑室前角、后角及体部两侧出现边界模糊的斑片状低密度影，可伴基底核、丘脑及脑桥等穿髓小动脉丰富区多发性腔隙性梗死。MRI检查可见脑萎缩以白质为主，皮质较轻，双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的T1WI低信号，T2WI高信号，伴多发腔隙性梗死灶。PET检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少，葡萄糖和氧代谢显著降低。
五 诊断
根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等，神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死以及辅助检查等因素进行诊断。
六 鉴别诊断
1.正常颅压脑积水
也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、痴呆三联征。脑室扩大。起病隐匿，病前有脑外伤、蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史，无卒中史，发病年龄较轻，腰穿颅内压正常，CT可见双侧脑室对称性扩大，第三、四脑室及中脑导水管明显扩张，影像学上无脑梗死的证据。
2.多发性硬化（MS）
MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI低信号、T2WI高信号，病灶与血管分布无关，MS的发病年龄较轻，出现脊髓、脑干、小脑和视神经症状、体征，病程缓解-复发，CSF淋巴细胞增高、IgG指数增高和寡克隆带等。
3.Alzheimer病（AD）
逐渐出现记忆障碍、认知功能障碍，日常生活需他人帮助，严重者卧床不起，CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张，确诊需脑组织活检。有时AD可与血管性痴呆并存，此时AD常伴淀粉样脑血管病，合并脑叶出血。
七 并发症
可能合并有自主神经功能紊乱、高血压表现。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染及压疮等。
八 治疗
1.中医治疗
选用叁七总皂苷（血栓通）、葛根素（普乐林）和川芎嗪（甲基吡嗪）等，有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。
2.西医治疗
（1）改善脑循环，增加脑血流量，提高氧利用度 ①二氢麦角碱类消除血管痉挛和增加血流量，改善神经元功能，常用双麦角碱，口服，以及尼麦角林（麦角溴烟酯）。②钙离子拮抗剂增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤，二氢吡啶类如尼莫地平；治疗白质疏松症病人伴认知障碍，1年后病情平稳或改善，二苯烷胺类如氟桂利嗪。③烟酸可增加脑血流量和改善记忆。
（2）脑代谢剂 促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用，增强病人的反应性和兴奋性，增强记忆力。①吡咯烷酮常用吡拉西坦（脑复康）及茴拉西坦，可增加脑内三磷酸腺苷（ATP）形成和运转，增加葡萄糖利用和蛋白质合成，促进大脑半球信息传递。②甲氯芬酯可起中枢激素作用，增加葡萄糖利用，兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。③甲磺酸双氢麦角毒碱（双氢麦角碱）增强突触前神经末梢释放递质，刺激突触后受体，改善神经功能及脑细胞能量平衡。④阿米三嗪如阿米三嗪/萝巴新（都可喜）可增加动脉血氧分压和血氧饱和度，增加供氧、改善微循环和脑代谢。⑤其他如脑蛋白水解物（脑活素）、胞磷胆碱（胞二磷胆碱）、三磷酸腺苷（ATP）、辅酶A等。
（3）脑保护药 ①钙离子拮抗药如尼莫地平和氟桂利嗪。②兴奋性氨基酸受体拮抗药如硫酸镁和MK801。③自由基清除剂如维生素E、维生素C和银杏叶制剂等。
九 预防
1.及早发现并避免脑卒中的危险因素，如高血压、糖尿病和高脂血症等，并积极治疗。高度颈动脉狭窄者可手术治疗，有助于降低血管性痴呆的发生。
2.戒烟、控制饮酒及合理饮食。
3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。
