脑血管畸形_Nao Xue Guan Ji Xing

一 概述

脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，发病年龄平均20～40岁。

二 病因

1.动静脉畸形

又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

2.先天性颅内囊性动脉瘤

在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。

3.静脉血管瘤

较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形，约15%有钙化。

4.海绵状血管瘤

多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

三 临床表现

1.搏动性头痛

位于病侧，可伴颅内血管杂音。

2.出血

常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。

3.癫痫

可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。

4.伴随症状

幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

四 检查

1.头颅平片

显示脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。

2.头部CT

可发现血肿及提供畸形血管的可能性。

3.头部磁共振

优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。

4.脑血管造影

是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。

五 诊断

可根据临床表现结合实验室检查即可确诊。

六 治疗

1.手术治疗

2.血管内介入治疗

3.立体定向放射治疗（γ－刀，X－刀）

4.自发出血的治疗

5.对症治疗

6.用药原则

（1）自发出血时，立即使用6－氨基己酸等止血药，降颅压以20%甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白。

（2）癫痫患者长期系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用：苯妥英钠、丙戊酸钠、卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。

（3）其他症状，对症及支持治疗。