小舞蹈病_Xiao Wu Dao Bing

一 概述

小舞蹈病又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病，多见于5～15岁女童，表现为不自主、无规律的急速舞蹈动作，肌张力降低和精神障碍。青春期后发病率迅速下降，偶有成年妇女发病，主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

二 病因

小舞蹈病与风湿热关系密切，一般认为是风湿热中枢神经系统损害的表现。免疫学研究发现，小舞蹈病患者丘脑底核、尾状核等部位抗链球菌A荚膜抗体沉积，证明小舞蹈病是链球菌A感染后由于抗原交叉反应而诱发的自身免疫性疾病，即机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。

三 临床表现

1.发病特点

本病多发生于5～15岁儿童，男女比例约1：3，无季节、种族差异。病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病，少数可急性起病。

2.早期

症状不明显，不易被察觉，表现为注意力分散、学习成绩下降、动作笨拙、坐立不安、持物易落地、四肢远端及面部轻微不自主运动等。

3.舞蹈样症状

可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸，精神紧张时加重，睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2～4周内加重，3～6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发，通常在2年内。少数在初次发病10年后再次出现轻微的舞蹈症。

4.肌张力低下和肌无力

可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时，手掌旋前（旋前肌征）。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时紧时松，称为挤奶妇手法或盈亏征。有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床。

5.精神障碍

患儿常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。有时精神症状先于舞蹈症出现。

6.其他

约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。

四 检查

1.实验室检查

（1）血清学检查  白细胞计数增多，血沉加快，C-反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素"O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2～3个月，甚至6～8个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查，IgG、IgM、IgA可增高。

（2）咽拭子培养  可检出A组溶血性链球菌。

2.其他检查

（1）心电图  可有风湿性心脏病改变。

（2）脑电图  非特异性弥漫性慢波及轻度电压改变，少数病人有癫痫波样发作。

（3）影像学检查  多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。

五 诊断

主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症，伴肌张力低下、肌无力和（或）精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。

六 鉴别诊断

1.抽动-秽语综合征

系多组肌肉的短暂而迅速的不规则抽动，头颈部多见，表现为挤眉弄眼、努嘴伸舌、摇头耸肩、捶胸顿足等，伴有不规则发音及秽语。

2.Hungtington舞蹈病

多为中年以后起病，常伴有家族史及痴呆。

3.习惯性痉挛

不自主动作常为刻板性、重复性、局限性，不伴有肌张力减低和情绪改变。

4.肝豆状核变性

有家族遗传史，为常染色体隐性遗传，多在青少年时起病，起病缓慢，进行性加重，虽也可表现有舞蹈样不自主动作，往往伴有震颤，肌张力增高。角膜K-F环阳性以及血清铜蓝蛋白、血清铜均降低，尿铜增高，青霉胺治疗有效等可资鉴别。

七 治疗

1.运动症状的治疗

对舞蹈症状可用地西泮、硝西泮，或丁苯那嗪、氯丙嗪，亦可用氟哌啶醇。后两种药物易诱发椎体外系不良反应，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。

2.精神症状的治疗

对症治疗。

3.抗感染治疗

在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素，l～2周为一疗程。以后可给予长效青霉素肌注，每月1次。如果不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。

4.免疫疗法

患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素，用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程、减轻症状。

八 预后

本病为自限性，即使不经治疗，3～6个月后也可自行缓解，适当治疗可缩短病程。约1/4患儿可复发。