肾及输尿管重复畸形_Shen Ji Shu Niao Guan Zhong Fu Ji Xing
一 概述
肾及输尿管重复畸形是泌尿系统常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形可以单侧性,亦可以是双侧。单侧较双侧者多,右侧较左侧多约四倍,女性较男性多。有统计数字显示,在女性完全与不完全的重复输尿管畸形的发生率大致相等。但在男性则大多数为不完全性的重复畸形。
二 病因
在人胚胎第六周时,中肾管(华尔芬氏管)末端通入泄殖腔处,向背侧突出一小的盲管,称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长,其顶端为原始的生肾组织所包围,状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂,分支形成肾盏,再分支形成小盏、集合管。如分支过早,则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少可决定形成完全或不完全、双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。
三 临床表现
1.不完全的重复输尿管畸形或完全型的重复输尿管畸形,输尿管均开口于膀胱内,且没有合并症。这类病例完全没有临床症状,只有在进行泌尿系统全面检查时才被发现。
2.重复肾伴有合并症,出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状而进行泌尿系统全面检查时才被发现。
3.为完全型的双重输尿管畸形,输尿管开口于外阴前庭、阴道等处。致患者自幼年就有遗尿史,夜晚尿湿床铺,白天也经常内裤不干;但患者又有正常的排尿活动。检查外阴,可见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口,静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形。
四 检查
1.化验检查
尿液常规检查可见红细胞、白细胞或结晶,尿pH在草酸盐及尿酸盐结石患者常为酸性;磷酸盐结石常为碱性。合并感染时尿中出现较多的脓细胞,感染较重时血常规检查可见白细胞总数及嗜中性粒细胞升高。
2.射线检查
X线检查是诊断肾及输尿管结石的重要方法,约95%以上的尿路结石可在X线平片上显影。辅以排泄性或逆行性肾盂输尿管造影,可确定结石的部位、有无梗阻及梗阻程度、对侧肾功能是否良好、区别来自尿路以外的钙化阴影、排除上尿路的其他病变、确定治疗方案以及治疗后结石部位、大小及数目的对比等都有重要价值。
3.其他检查
B超在结石部位可探及密集光点或光团,合并肾积水时可探到液平段。同位素肾图检查可见患侧尿路呈梗阻型图形。
五 诊断
肾盂造影检查是重要的检查方法。能进行插管做逆行造影时,尽量使用逆行肾盂造影,如插管受到限制而检查不满意时,改做静脉肾盂造影。如因肾功能关系致上段肾脏不能显影而又十分可疑时,则可改用双倍造影剂及延缓拍片法,务使其显影清晰,以明确诊断。
肾及输尿管重复畸形可并发肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等疾病。
六 治疗
1.无并发症或无症状不需治疗。
2.输尿管开口异位、有尿失禁、如果肾功能尚好则做输尿管膀胱再植术。
3.如重复肾并发结石、结核或肾积水感染、肾功能损害时,应针对病因及重复肾各部分的功能,病变情况而采取不同方式的手术治疗。