十二指肠平滑肌瘤_Shi Er Zhi Chang Ping Hua Ji Rou Liu

一 概述

十二指肠平滑肌瘤是起源于十二指肠黏膜肌层或固有肌层的肿瘤，根据其组织学特征，分为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和上皮样平滑肌瘤（平滑肌母细胞肌瘤），后者罕见。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤临床表现无明显差异，大体观难以区别其性质，故临床上常一并讨论。根据生长方式，病理类型可分为4型：腔外型、腔内型、腔内外型和壁内型。平滑肌瘤可以发生恶变。平滑肌肉瘤多向肝转移或腹腔种植，少有淋巴转移。

二 病因

常见的十二指肠平滑肌瘤分为平滑肌瘤，和平滑肌肉瘤，罕见的有上皮样平滑肌瘤。其发生率仅次于空肠和回肠，据统计，十二指肠平滑肌肉瘤居小肠性肿瘤的第四位，可见它的普遍性，此疾病多发于高龄男性，发病原因还没有相关的描述。

三 临床表现

十二指肠平滑肌瘤以出血、腹部包块较为突出症状，可为少量、持续或间歇大出血，出血与否和出血程度、肿瘤大小无直接关系。包块多在右上腹，表面较光滑、硬或囊性感，活动度差，个别包块可在右下腹触及。

四 检查

1.X线钡餐造影

X线影像表现视肿瘤生长方式和大小而异。腔内型肿瘤可表现为表面光滑、边界清楚的充盈缺损，如形成溃疡则于充盈缺损部有龛影；腔外型肿瘤见十二指肠受压，黏膜皱襞紊乱；如肿瘤破溃与肠腔相通时有巨大憩室征。

2.十二指肠内镜检查

可见肠壁外压性改变或黏膜下隆起病变，黏膜糜烂。十二指肠降部以下病变易被漏诊，活检亦因取材受限，难以明确诊断。

3.CT检查

在十二指肠部位有界限清楚的实质性肿块影，若肿瘤内有对比造影剂和气体更有助于诊断。增强扫描为中等血供或血供较丰富的肿瘤，应与胰头部肿瘤鉴别。

五 诊断

十二指肠平滑肌肿瘤的临床症状与体征缺乏特异性，尚需胃肠钡餐造影和组织学检查明确诊断。

六 鉴别诊断

临床需与胰头癌相鉴别。

七 治疗

该病一旦确诊，均应积极手术探查，力争根治性切除，对于晚期的或复发的病例，只要患者全身情况和局部解剖条件许可，应积极做姑息性切除，有望延长生存期。手术方案应根据肿瘤大小、生长部位和生长方式决定。局部切除仅适用于十二指肠外侧壁腔外型肌瘤。由于肉瘤术后复发主要为瘤床和腹腔内肿瘤种植，因此，术中避免瘤体包膜破裂是预防复发的关键之一。胰头十二指肠切除术适用于较大或位于十二指肠乳头周围的肿瘤。

八 预后

术后易局部复发，累及邻近肠道及腹腔内其他脏器。