一 概述 进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种常染色体隐性遗传性肝细胞性胆汁淤积症，是由于基因突变所致胆汁分泌或排泄障碍形成的综合征，以严重的皮肤瘙痒为...
一 概述 克-鲍综合征（Cruveilhier-Baumgerten Syndrome）是指因门静脉高压，使出生后已闭锁的脐静脉及脐旁静脉重新开放，形成侧支循环，导致脐周腹壁静...
一 概述 良性复发性肝内胆汁淤积症，因部分患者有家族发病的特点，故又称良性家族性肝内胆汁淤积症。病因未明，可能不是单一病因所致。首次发病常出现在幼年...
一 概述 门脉高压性胃病（portal hypertensive gastropathy，PHG）系指门脉高压病所伴发的一种特殊类型的胃黏膜病变，是上消化道出血的重要因素之...
一 概述 蛋白质在体内分解成氨基酸，再分解产生氨，过量的氨具有神经毒性，氨的解毒是在肝内合成尿素，再随尿排出，合成尿素的代谢途径称为尿素循环，借此维...
一 概述 特发性门脉高压症（idiopathic portaal hypertenson，IPH）的定义为：脾大、贫血、门脉高压，但无可引起这些症状的肝硬化、肝外门脉肝静脉...
一 概述 遗传性粪卟啉病是卟啉病的一种类型，因粪卟啉原氧化酶缺乏所致的肝性卟啉病，属常染色体显性遗传。临床主要特点为腹痛、末梢神经症状、皮肤光敏症状...
一 概述 遗传性高胆红素血症（hereditaryhyperbilirubinemias）又称家族性高胆红素血症，是由于遗传缺陷致肝细胞对胆红素摄取，转运、结合或排泌障碍而引起的...
一 概述 肠梗阻是常见的急腹症之一，指任何原因引起的肠内容物通过肠腔受阻。肠梗阻不但可引起肠管本身解剖与功能上的改变，还可导致全身性生理上的紊乱，主...
