变异型预激综合征_Bian Yi Xing Yu Ji Zong He Zheng

一 概述

变异型预激综合征也称Mahaim型预激综合征。是指窦房结激动经Mahaim纤维下传，心电图出现δ波，QRS波群增宽而P-R间期正常，伴或不伴有室上性心动过速的一组综合征。

二 病因

主要是由于在心房与心室之间存在着附加的传导径路，该径路的传导速度远较正常的房室传导为快。当通过正常房室传导的心房激动尚未到达心室之间，该激动已通过附加的房室径路迅速到达心室，因而使部分心室肌提前开始激动。在组织学上已经证实的附加传导径路有Kent束、James束以及Mahaim纤维等。有人认为Mahaim纤维是一些极其纤细的纤维组织，长度比Kent束要短，儿童多见，随年龄增长而减少。成人少见，可见于正常心脏。

三 临床表现

与典型预激综合征类似。不合并心动过速时可无任何临床症状，如合并心动过速时，则可出现心悸、头昏、胸闷等症状，但由于本病患者均为逆向型房室折返性心动过速，呈左束支传导阻滞图形宽QRS波群心动过速，既给鉴别诊断带来一些困难，又可能比顺向型房室折返性心动过速对血流动力学影响大，相应症状也可能更为明显。

四 检查

1.房束旁路（Mahaim纤维）的电生理特点

（1）传导速度慢  此是房束旁路最突出的电生理学特点。房束旁路的传导时间多数＞150ms。而经房室旁束（Kent束）的传导时间为30～40毫秒，经房室结的传导时间（A-H期）＜150毫秒。这种传导速度慢的特点使心电图表现为：①P-R间期正常或延长；②有左束支阻滞时常伴有一度房室传导阻滞；③发生室上性心动过速时，A-V间期较长。

（2）仅有前向传导  至今发现的房束旁路都无逆传功能，只有房室间的前向传导。这一特点使房束旁路患者发生室上性心动过速时，都为房室结逆传型，即QRS波均为宽大畸形呈左束支传导阻滞图形。

（3）不应期相对短  与房室结不应期相比，房束旁路的不应期相对要短，当提前的室上性激动下传时可遇到房室结不应期传导受阻，激动则沿不应期较短的房束旁路下传，经房室结逆传，形成了逆向型房室折返性心动过速。

（4）有递减性传导  房束旁路与房室结相似，也有递减性传导。应用频率较快的室上性心房刺激时，原来房束旁路1：1的下传，可变为文氏型下传。出现递减性传导。

（5）ATP可阻断其传导  注射三磷酸腺苷（ATP）后可阻断房室结的传导，但对旁路的传导无影响，这是兴奋迷走神经的结果。房束旁路的传导受ATP的影响，表现为ATP注射后其仅有的前传功能暂时消失。

（6）可无或少δ波  由于房束旁路末端直接与右束支终末端融合，体表心电图可无δ波，由其他Mahaim纤维的旁路下传可见较少的δ波。

2.房束旁路（Mahaim纤维）食管心房调搏特点

（1）QRS波  随着心房期前刺激的提前，房室可能进入不应期，室上性激动沿房束旁路下传，QRS波出现类似左束支传导阻滞图形，V1导联仍呈rS型。

（2）S2-R2间期  与一般人心房调搏出现频率依赖性的左束支传导阻滞不同  随着早期刺激的联律间期的缩短，S2-R2的间期延长不明显。

3.心电图特点

（1）传统的变异型预激综合征典型心电图特点  ①P-R间期≥0.12s。②QRS波增宽畸形。但较Kent束预激综合征时窄。③QRS波起始部有预激波（δ波），但较小。④可伴有继发性ST-T改变。Mahaim纤维所致的显性预激综合征很少见到典型心电图图形。

（2）房束旁路型变异型预激综合征的心电图特点  既往认为房束旁路的心内电生理诊断有一定的困难，心电图的诊断更困难。郭继鸿等认为房束旁路的体表心电图表现具有较高的特异性，能为诊断提供比较可靠的证据或线索。房束旁路预激综合征的心电图表现类似传统的Mahaim纤维预激综合征，其特点如下：①QRS波增宽畸形呈左束支阻滞图形。②δ波可以不存在，如有δ波也较典型的WPW综合征的δ波小。③P-R间期正常。④伴发室上性心动过速时，常呈宽QRS心动过速，伴左束支阻滞及电轴左偏。

综上所述，一些学者认为如出现频率依赖性、间歇性左束支传导阻滞；或左束支阻滞时，如伴有P-R间期呈快频率依赖性传导延迟或文氏型传导病例，应疑及有房束旁路存在的可能；如有宽QRS心动过速发生，并呈左束支传导阻滞图形伴电轴左偏者，应高度提示房束旁路存在。

（3）房束旁路亚型心电图特点  房束旁路的亚型是指房束旁路末端直接插入右束支附近的右心室游离壁者。体表心电图表现：①类似B型WPW综合征；②QRS波群增宽，可有δ波，但较典型 WPW综合征时小；③P-R间期正常；④由于具有房室结样传导特点，故和一般WPW综合征不同，可呈文氏型传导。因此，当体表心电图呈B型WPW综合征图形，P-R间期正常，并呈快频率依赖性传导延迟或文氏型传导时，应疑及房束旁路亚型的可能；如伴宽QRS波的心动过速，且呈左束支阻滞图形伴电轴左偏者，则高度提示房束旁路亚型的存在。

五 诊断

可根据临床表现和心电图、电生理特点诊断。

六 治疗

1.无并发症的预激综合征的治疗

不需治疗，但需追踪观察。

2.预激综合征合并快速性心律失常的治疗

（1）发作期的药物治疗  由于心室预激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是发作频繁引起血流动力学改变而有症状者，应立即行药物治疗。

1)顺向型（前传型）房室折返性心动过速发作时的治疗   同“阵发性室上性心动过速的治疗”。

2)预激综合征合并心房颤动（心房扑动）时的治疗  一些学者把预激综合征合并心房颤动及合并逆传型房室折返性心动过速，总称为预激综合征合并QRS波增宽的快速性心律失常。有少数的预激综合征合并快速性心律失常，在心电图上QRS波畸形增宽。发作时急诊处理的紧迫性，取决于心动过速时心室率的快慢和血流动力学受影响的程度。

3)血流动力学情况欠佳（伴有严重低血压等）或尚好  心律失常心动过速快而持续时间较长者，应首选电复律。

4)血流动力学情况尚好  心律失常心动过速尚能耐受，应先试用药物治疗。应选用可延长房室旁路的不应期和抑制其传导功能的药物。如普罗帕酮：常为首选药。普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不应期，可中等程度延长逆向有效不应期及显著延长P-A间期。胺碘酮终止预激综合征合并心房颤动或心房扑动急性发作，有效率极高。洋地黄制剂毛花苷C（西地兰）、维拉帕米（异搏定）应禁用。

（2）发作间歇期的治疗  ①对于预激综合征合并心动过速发作次数少、持续时间短，症状不明显且能自行转复的间歇期患者，可以不必治疗。但应避免过劳及其他诱发因素。如有房性期前收缩、室性期前收缩等发生应服用普罗帕酮（心律平）、美西律（慢心律）等予以纠正，可减少心动过速的发作次数。②对于预激综合征合并心动过速发作次数频繁的间歇期患者，应长期服用上述治疗有效药物的维持量预防复发。也可通过心脏电生理检查诱发心律失常的方法来筛选有效的预防药物。③在间歇期时，对发作频繁的患者，应采用根治的方法。目前大多采用射频消融术，成功率极高。

3.同步直流电心脏电复律

电复律（功率100～200J）对终止房室折返性心动过速和预激综合征合并心房颤动都有效，当后者由于预激使心电图中QRS波增宽且畸形，因而与室性心动过速难以鉴别，以致选用药物发生困难时，以及由快速心律失常导致血流动力学有明显障碍时尤为适用。复律后仍需用药物来维持。

4.预激综合征的外科治疗

在导管射频消融术未开展前，对预激综合征进行外科治疗，切断或用无水酒精注射或局部冷冻旁路，取得了较好的疗效，治愈率极高。但是外科手术法由于创伤大，难以广泛应用，已被导管射频消融术所取代。仅在某些特殊情况下，例如伴有预激综合征的先天性心脏病或后天性心脏病需要手术者。可考虑同时行外科手术法治疗预激综合征。

5.预激综合征的导管射频消融治疗

经导管射频消融（RFCA）治疗预激综合征合并快速性心律失常，已取得了极大的成功。射频消融是用低能量射频电流经导管消融。一般不导致心肌穿破，也很少诱发心律失常，可以多次、多部位发放射频电流消融，而患者无任何感觉和痛苦。

6.植入型心脏复律除颤器

当药物治疗无效或导管射频消融失败时可考虑应用植入型心脏复律除颤器。

七 预防

预防预激综合征主要是要预防心动过速的复发，为了有效预防心动过速的复发，应选用两种药物同时抑制折返回路的前向与逆向传导，例如奎尼丁与普萘洛尔、或普鲁卡因胺与维拉帕米合用，可获得较好效果。IA，IC类药物胺碘酮或索尔延长房室旁路与房室结的不定期，能有效预防心动过速复发。药物选择可根据临床经验，或选用心电生理检查确定为有效的药物。从而保证最佳的预防复发效果。