原发性心脏淋巴瘤_Yuan Fa Xing Xin Zang Lin Ba Liu

一 概述

原发性心脏淋巴瘤（primary cardiac lymphoma）是一个罕见的淋巴瘤，指累及心脏及心包的恶性淋巴瘤，或以淋巴瘤心肌浸润引起的心脏症状为主要表现，伴有纵隔淋巴结肿大、胸膜渗出、肺栓塞等转移征象。由于原发性心脏淋巴瘤临床十分罕见，国内外多以个案形式报告，目前国内尚未见系统的报告。由于临床表现无特征性，因此诊断往往确立于疾病晚期，甚至在尸体解剖时才发现。

二 病因

目前本病发病机制尚不明确，相关报告显示感染或免疫功能紊乱可导致淋巴样组织的出现，接着可继发从淋巴样组织到淋巴瘤的转变，包括人免疫缺陷病毒感染、EB病毒感染、先天性免疫缺陷，或同种异体骨髓及实体器官移植等。

三 临床表现

临床表现多与肿瘤发病部位有关，以右心房多见，其余可有侵犯右心室、心包、左心房、左心室或侵犯2个及以上部位。部分肿瘤有蒂且包膜完整，生长于心腔内；也有患者肿瘤浸润心肌细胞及脏层心包，病变较弥漫。本病缺乏特异性临床表现，常见症状为胸闷胸痛、心律失常、充血性心力衰竭等，偶见上腔静脉阻塞综合征及心包填塞。

四 检查

根据患者临床表现、症状、体征等具体病情，需拟行心脏彩超检查，其他常用辅助检查有胸部CT、磁共振成像及心电图等，均对病情的诊断有一定帮助，但特异性不高，明确病理类型主要依靠病理检查结果。

1.心肌活检可见淋巴瘤细胞。

2.心包积液的细胞学检查及免疫表型测定。

五 诊断

原发性心脏淋巴瘤的临床诊断极为困难，非损伤性的检查不能作出明确的诊断，心包积液的细胞学检查及免疫表型的检测有助于诊断的成立。在无心包积液或积液检查阴性的情况下，需要心肌活检才能明确诊断。

六 治疗

明确诊断时往往已进入疾病晚期，甚至在尸检时方才发现。因此，对该病的治疗极为困难。现阶段治疗方法主要有化疗、放疗及手术等手段，全身化疗仍是该病目前最为有效的方法。采用手术切除全部或部分病灶，一方面可明确病理类型，为化疗提供基础；另一方面可缓解临床症状，但无证据表明手术可延长患者的生存时间。目前多数将化疗作为主要治疗手段，少数较早期病例也可应用局部放疗。化疗方案包括CHOP或其类似方案等，与其他类型的非霍奇金淋巴瘤（NHL）相似，但疗效尚未肯定。