原发性卵巢类癌综合征_Yuan Fa Xing Luan Chao Lei Ai Zong He

一 概述

原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢，是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤，又称嗜银细胞瘤。因其中某些内分泌物质，有5-羟色胺（5-HT）、组胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物质、生长抑素胰岛血糖素、内啡肽、脑啡肽促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素（ACTH）、黑色素细胞刺激素（MSH）、生长激素、胰岛素抑胃多肽等作用于身体的不同器官故可引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害等一组症候群，称POCS。

二 病因

可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢类癌85%～90%是畸胎瘤的成分。

三 临床表现

原发性卵巢类癌综合征90%以上发病时局限于一侧卵巢，一般不转移。卵巢受累的范围平均8cm。

岛状类癌病人约1/3发生类癌综合征，甲状腺肿类癌病人很少发生类癌综合征。

类癌综合征早期不易识别，多数经组织学诊断后才被认识，有时在诊断数年出现转移后方确诊。

面部潮红为类癌综合征常见的早期症状，主要根据病史和测定尿中5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）加以认别临床上测定24h尿5-HIAA含量，正常值为2～8mg/24h，超过30mg/24h为阳性。5-HIAA升高可能为肿瘤有分泌活动的标记。

60%左右的类癌综合征患者出现发作性水样腹泻，有里急后重常发生在早晨，腹泻常在面部潮红间期出现。

类癌患者心脏受累常见于疾病后期，发生率69%～72%，主要影响心脏瓣膜，常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄在相应听诊区听到杂音，最后导致右心衰竭，二维超声心动检查可确诊。
四 检查

1.实验室检查

（1）测定24小时尿中5-HIAA含量超过30mg/24h为阳性。

（2）肿瘤标记物检查。

2.其他辅助检查

（1）腹腔镜检查、组织病理学检查。

（2）相关检查：5-羟基吲哚乙酸。

五 诊断

原发性卵巢类癌及其综合征在术前不易诊断，也易引起误诊，多数须经组织学诊断后方被认识。

临床发现盆腔包块，疑为畸胎瘤者，又出现某些内分泌物质及其所引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害症候群，应高度可疑本综合征。实验室测定24小时尿中5-HIAA含量超过30mg/24h，更应考虑本综合征。包块术后病理诊断为类癌则可确诊。

六 治疗

1.一般治疗

给予高蛋白饮食，烟酸（50mg，2次/d）和多种维生素。避免不恰当的查体和情绪波动，以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇，以改善类癌综合征的症状。

2.手术治疗

类癌以手术切除为主。对无转移的原发性类癌以手术切除最理想，早期可达根治的目的。原发性卵巢类癌可行卵巢和输卵管切除，术后复发者罕见。手术时麻醉剂量的使用及对肿瘤的挤压可引起类癌危象——严重低血压和气管痉挛，因此手术前应准备抢救物品及制定有关措施，可应用硫喷妥钠、泮库溴铵和一氧化氮（NO）麻醉，并备有抗血清素药物，如赛庚啶，术中应尽可能避免使用儿茶酚胺类药物。

3.药物治疗

早期类癌综合征症状较轻的患者联合应用H1和H2受体拮抗药，如苯海拉明和西咪替丁可抑制皮肤潮红。用5-HT拮抗药马米酸甲麦酰胺口服;赛庚啶口服1次可 控制潮红及腹泻。甲基多巴，能抑制5-HT合成。色氨酸羟化酶抑制剂对氯苯丙氨酸可完全缓解腹泻。α肾上腺素能拮抗药（酚妥拉明）对皮肤潮红也有效。