胸壁骨肿瘤_Xiong Bi Gu Zhong Liu

一 概述

胸壁骨肿瘤（bone tumor of chest wall）是一种少见疾病，约占全身骨肿瘤的7%～8%，多数胸壁骨肿瘤为恶性，85%～90%发生在肋骨，10%～15%发生在胸骨，男女比例2∶1。胸壁骨肿瘤可发生在任何年龄，年龄越大，恶性可能性越高。

临床常见的良性胸壁肿瘤有纤维异样增殖症、软骨瘤、骨软骨瘤和硬纤维瘤等；常见的恶性胸壁骨肿瘤有软骨肉瘤、骨髓瘤、骨源性肉瘤和尤因肉瘤等。手术切除为胸壁骨肿瘤的首选治疗方法，胸骨肿瘤切除后需合理地修复缺损，进行胸廓重建，保证胸廓的稳定性。

二 病因

胸壁肿瘤是指发生在胸廓深层组织的肿瘤，包括骨骼、骨膜、肌肉、血管、神经等组织的肿瘤，但不包括皮肤、皮下组织及乳腺肿瘤。胸壁肿瘤分原发性和继发性两大类，原发性肿瘤又分为良性及恶性两种。原发性良性肿瘤有脂肪瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、骨纤维结构不良、骨纤维瘤、软骨瘤、骨软骨瘤及骨囊肿等；原发性恶性肿瘤以纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、骨软骨肉瘤及恶性骨巨细胞瘤为多见。继发性胸壁肿瘤几乎都是由其他部位的恶性肿瘤转移而来，常造成肋骨的局部破坏或病理性骨折，引起疼痛，但局部肿块多不明显，主要为转移癌。

三 临床表现

胸壁骨肿瘤患者的临床症状轻重与肿瘤的分期、大小，以及发生的部位和病理类型有关。早期可能没有明显的症状，或可能表现为胸壁外观异常，偶然在体检时发现胸壁肿块。常见的症状是局部疼痛和压痛，一般为持续性钝痛，或者表现为缓慢增大的胸壁肿块，20%～25%无症状，最终可引起胸部疼痛。胸痛症状在恶性骨肿瘤中更为常见，晚期可有全身症状，如消瘦、贫血、呼吸困难或胸腔积液等表现。胸片和胸部CT等影像学检查均提示不同程度的骨质破坏；全身骨骼ECT检查可显示病变部位放射性异常浓聚。

四 检查

1.胸片

在评估胸骨肿瘤的大小、肋骨侵犯范围、纵隔和肺转移程度等方面仍然相当有帮助。

2.胸部CT

在精确评估胸骨肿瘤上的地位越来越重要，它对胸膜、纵隔和软组织侵犯表现出极高的敏感性。

3.组织活检

能够鉴定肿瘤的组织病理学特征，确定该肿瘤是否对围手术期的化疗敏感。由于穿刺活检准确率低，大多数情况采用切开活检术。

五 诊断

详细了解病史，根据体检、影像等资料显示的肿瘤大小和位置，考虑肿瘤为原发还是转移。为明确肿瘤诊断，辅助检查是必须的。胸片和胸部CT可明确肿瘤的大小和部位，以及与周围组织器官的关系。

活检是明确诊断的重要手段之一，穿刺活检有创伤小的优势，但准确率相对较低；切开活检也是安全有效的手段，且准确率高。

六 治疗

手术切除被认为是大多数胸壁骨恶性肿瘤的有效治疗方式，患者能从中获益。根据体检和影像等资料，估计肿瘤位置和大小，准备手术方案，选择重建材料。

临床上一旦确诊为胸壁骨肿瘤，应尽力切除，而避免切开活检。应整块切除受累的肋骨，不要顾忌胸壁缺损。肿瘤巨大、不能切除者，应尽力活检以得到病理诊断。

胸壁重建原则：胸壁肿块切除所造成的胸壁缺损，如面积＜5cm的胸壁缺损，特别是位于后胸壁其外表有较厚肌肉保护者，不需重建胸壁。＞5cm的胸壁缺损需行胸壁重建术，特别是在前或外侧胸壁者，必须行胸壁重建。因为大面积的胸壁软化不但严重削弱肺的通气功能，也影响患者术后排痰的能力，这是患者早期死亡的主要原因之一。胸壁重建一般采用自体组织重建法或者人工合成制品重建法。

七 预后

胸壁骨肿瘤手术死亡率低，对肺功能影响小，长期生存率达50%～70%。软骨肉瘤预后最好，切除范围越广泛预后越好，术后放、化疗可改善生存期。