粒细胞减少症_Li Xi Bao Jian SHao ZHeng
一 概述
各种原因导致外周血白细胞数持续低于3.5×109/L，称为白细胞数减少症。外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2×109/L，称为中性粒细胞减少症。当中性粒细胞低于0.5×109/L，称为粒细胞缺乏。
二 病因
中性粒细胞的生长在骨髓中可分为干细胞池、分裂池、储存池。成熟的中性粒细胞多储存于骨髓，可随时释放入血。进入血液后，中性粒细胞一半附于小血管壁，称为边缘池，另一半在血液循环中，称为循环池，二者之间互相交换。中性粒细胞在外周血的半衰期很短，6～7小时，随后进入组织。中性粒细胞减少原因很多，发病机制复杂，临床上分为三类：
1.中性粒细胞生成缺陷
（1）细胞毒药物、化学毒物和辐射：是最常见的原因。
（2）感染与异常免疫：一些细菌、病毒、立克次体或原虫感染。
（3）骨髓异常细胞成分浸润：白血病、淋巴瘤骨髓侵犯、转移癌等。
（4）骨髓衰竭性疾病：再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
（5）多种先天性中性粒细胞减少症：具体机制不明。
（6）中性粒细胞成熟障碍：叶酸、维生素B12缺乏、骨髓增生异常综合征等。
2.中性粒细胞破坏或消耗过多
（1）免疫性因素 各种自身免疫性疾病、某些感染如慢性肝炎。
（2）非免疫性因素 严重细菌感染、败血症、病毒感染或脾功能亢进。
3.中性粒细胞分布异常
某些异体蛋白反应、内毒素血症可引起中性粒细胞转移至边缘池，脾大时，粒细胞滞留于脾。
三 临床表现
粒细胞减少症可在数小时或数天内迅速出现（急性中性粒细胞减少），可以持续数月或数年之久（慢性中性粒细胞减少）。因为粒细胞减少症无特异性症状，它可能在感染发生以后才被发现。在急性粒细胞减少症，患者可出现发热和口腔及肛周的疼痛（溃疡）。随后可出现细菌性肺炎以及其他严重的感染。在慢性粒细胞减少症，若粒细胞数量不太低，则病情可较轻微。
四 检查
1.白细胞计数﹤4×109，白细胞分类计数，中性粒细胞低于50%。急性粒细胞缺乏症的白细胞计数﹤2×109,中性粒细胞明显减少，淋巴细胞相对增多。
2.红细胞和血小板数正常，出、凝血时间正常。
3.骨髓象后期可出现抑制状态。急性粒细胞缺乏症的骨髓象示粒细胞系统明显减少，或呈成熟障碍。
五 诊断
1.常有感染、理化物质接触、用药、免疫因素等病史。
2.粒细胞缺乏时，起病急骤，可出现重症感染症状。
3.血常规：白细胞数减少，中性粒细胞减少，淋巴细胞比率相对增多。根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度（≥1.0×109/L）、中度（0.5-1.0×109/L）、重度（＜0.5×109/L）
（4）骨髓象：无特异性变化。
六 治疗
1.病因治疗
明确病因，积极治疗原发病。若由药物引起，需停用可疑药物如抗生素、退热止疼药等。
2.防治感染
轻度粒细胞减少，不需特别的预防措施，中度减少者，感染几率增加，减少进出公共场所，注意皮肤、口腔、呼吸道卫生，去除慢性感染灶。粒细胞缺乏者，应采取隔离措施，防止交叉感染。有感染者，进行病原菌培养，明确感染部位和类型。在致病菌未明确前，应经验性采用广谱、高效、足量抗生素治疗，注意真菌感染。
3.对症、升白治疗
可应用鲨肝醇、利血生，粒细胞缺乏者，可予粒细胞集落刺激因子治疗。
