Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎_W e g n e r Rou Ya Zhong Ban Fa De Pu Tao Mo Yan
一 概述
Wegener肉芽肿是一种特发性全身性坏死性血管炎，主要累及上呼吸道，常伴有肾脏损害，部分患者出现多种眼部损害，如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现，多为单侧受累，偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累，有些受累是继发性的，如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿，有些则是原发性的，如巩膜炎、葡萄膜炎等。
二 病因
病因不清。有人认为此病是过敏反应所致，一些感染因素如微小病毒B19、金黄色葡萄球菌等可能与此病发生有关。呼吸道可能是过敏反应发生的初始部位，但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点。有人认为，此病可能是免疫复合物沉积并通过释放多种活性产物所致。
三 临床表现
1.眼部表现
在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现，多为单侧受累，偶尔可双眼受累。任何眼组织均可受累，有些受累是继发性的，如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿，有些则是原发性的，如巩膜炎、葡萄膜炎等。
2.全身表现
主要有上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎。但在一些患者，在疾病的不同时期上述三大方面的损害不一定均表现出来。此外，尚可出现皮肤、神经系统、心血管系统受累和多种眼部疾病。患者非特异性全身表现通常有发热、不适、体重减轻、厌食、关节疼痛、肌肉疼痛等。
（1）上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症 呼吸道受累是此病最常见的表现。于疾病早期患者往往主诉有鼻窦区疼痛、脓性鼻涕、鼻塞、鼻出血、听力下降等。检查可发现慢性鼻炎、鼻窦炎、鼻溃疡、浆液性中耳炎、化脓性中耳炎、乳突炎、马鞍状鼻、双侧肺实质结节状浸润易发生肺空洞，尚可出现弥漫性肺出血，少数患者出现胸腔积液。
（2）肾小球肾炎 在疾病初期发生率较低，但在疾病发生2年后发生率明显增高。患者通常表现为蛋白尿、血尿红细胞管型，最后可进展为肾功能衰竭。
（3）皮肤损害 少数患者出现皮肤改变，最常见的为紫癜，可出现于下肢、躯干和上肢，也可出现皮肤溃疡水疱、丘疹、皮下结节等病变。
（4）关节疼痛和肌肉疼痛 这两种表现相当常见，患者偶尔可出现关节肿胀。
（5）神经系统损害 部分患者有神经系统受累，表现为周围神经病变、脑神经病变、眼肌麻痹、癫痫、大脑炎、脑卒中等。
（6）其他 少数患者可出现心包炎、心肌炎、动脉炎，腮腺、乳房、尿道、肠道等也可受累。
四 检查
1.实验室检查
一些患者可出现白细胞增多正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、血小板增多、血沉加快。在疾病活动期进行PR3-抗中性粒细胞胞浆抗体测定，但在疾病缓解期则此检查的敏感性降为40%。
2.其他辅助检查
（1）胸部X线检查 发现肺浸润和结节对诊断有帮助，但要排除其他原因所致的情况。
（2）活组织检查 对诊断有较大帮助。最常见的病理改变为组织坏死、肉芽肿形成和血管炎，但在同一标本中很难看到3种改变同时存在，所以在进行活组织检查时如发现1种或2种改变。
五 诊断
此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及动脉、静脉的全身性坏死性血管炎。对出现眼球突出、坏死性巩膜炎、周边角膜溃疡和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸系统疾病、肾脏病等病史，如发现黏膜溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎则对诊断有很大帮助。
六 鉴别诊断
Wegner肉芽肿应与能够引起血管炎、呼吸道炎症、肾小球肾炎的全身性疾病相鉴别，对出现葡萄膜炎和（或）巩膜炎者则主要应与类肉瘤病性葡萄膜炎和复发性多发性软骨炎及其伴发的葡萄膜炎相鉴别。
1.类肉瘤病可引起肺部病变、葡萄膜炎和巩膜炎，但它所致的肺部病变主要表现为肺门淋巴结肿大，除引起多种类型的葡萄膜炎和巩膜炎外，常引起结膜结节、泪腺肿大，易引起淋巴结病患者血管紧张素转换酶水平通常升高。
2.复发性多发性软骨炎也可引起鼻软骨改变、马鞍状鼻畸形、葡萄膜炎和巩膜炎，但此种疾病还易引起耳郭软骨、喉、气管软骨的改变。
七 治疗
全身性病变往往需要糖皮质激素联合氮芥类药物（环磷酰胺或苯丁酸氮芥）治疗。其他药物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等也可用于此病全身病变的治疗。
结膜炎和巩膜外层炎一般无严重后果可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗；但对于严重的威胁患者视力的眼部病变（如眼眶病变、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎等），则与全身病变一样往往需全身应用免疫抑制剂，最常用的治疗方案也是氮芥类药物联合糖皮质激素，治疗时间可参考全身病变的治疗。
对于严重眼眶受累者可考虑行手术减压和引流，对于坏死性巩膜炎患者可考虑行手术治疗，以覆盖变薄的巩膜。
八 预后
患者视力预后主要与眼部病变的类型和严重性有关，视神经受压迫视网膜血管炎和视盘血管炎、坏死性巩膜炎和角膜溃疡引起的穿孔葡萄膜炎所致的黄斑囊样水肿等，往往导致严重视功能障碍或视力完全丧失。
