颅内低压综合征_Lu Nei Di Ya Zong He Zheng
一 概述
颅内低压综合征（intracranial hypotension syndrome，IHS）是由多种病因引起的，侧卧位腰椎穿刺脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）压力＜70mmH2O，以体位性头痛为特征性表现的临床综合征。
二 病因
原发性病因不明。可能与病毒感染有关；继发性主要由于脑脊液大量漏出或脑脊液生成减少造成。如腰穿、脑外伤和脑手术等引起的脑脊液持续外漏，休克、严重失水、脑血管痉挛、脑膜脑炎、严重全身感染、中毒及头颅放疗等引起脑脊液量减少。
若脑脊液分泌减少，或脑脊液外漏，则引起颅内低压综合征。常见病因有脉络丛损伤、腰椎穿刺后、外伤或脑膜炎等。颅内低压综合征分为原发性和症状性两种，症状性又包括多种类型，各型病因不尽相同。主要是由于颅腔内容物的容积减少引起：①脑脊液容量的减少，最为常见。②脑血容量的减少。③脑组织的体积减少。④原发性颅内低压综合征。
三 临床表现
颅内低压可导致以下改变：
1.颈后颅内大血管、感觉神经和脑膜等痛觉敏感神经失去脑脊液正常衬托作用。表现为头痛、头胀、呕吐、前额及颈后部不适感，并有颈强直症状，临床上最常见以直立性头痛明显。
2.继发内耳迷路和视神经鞘脑脊液压力降低及脑血管痉挛。表现为眩晕、眼球震颤、视物模糊、复视，临床少见。
3.引起脑膜水肿、充血，使红细胞渗入蛛网膜下腔，同时血浆蛋白也进入蛛网膜下腔。临床表现为血性脑脊液。
4.大脑皮质和下丘脑功能发生障碍。临床表现为嗜睡，重则昏迷、失语、呼吸及血压改变，临床上极少见，预后极差。
四 检查
1.体格检查
患者常有颈强直，少数患者可有面神经、三叉神经及动眼神经等脑神经表现，其余神经系统检查均为阴性。可有轻度颈部抵抗，直立时心率减慢，神经系统常无阳性定位体征。
2.腰穿检查
显示脑脊液压力低于70mmH2O，CSF检查：可以正常，也可有细胞数及蛋白的增多。
3.CT或MRI检查
（1）头颅CT 示脑室系统，脑池及脑沟变窄，缩小，以侧脑室、鞍上池的变化尤为明显。部分患者还可见硬膜下积液。
（2）MRI 是目前公认的诊断首选的无创性检查方法，但单纯MRI对本病诊断不具特异性，还需行颅脑MRI强化扫描，主要表现有：
1）硬脑膜增厚并强化 硬脑膜弥漫性对称性增厚并线样强化是IHS的特征性表现，幕上及幕下硬脑膜均有累及，无软脑膜受累，增厚的硬脑膜在FLAIR像和T1WI上较T2WI易于观察。
2）脑组织移位 低颅压时由于CSF的水垫作用减弱或消失，脑组织受重力作用出现移位如后颅窝拥挤、小脑扁桃体下移等。
3）静脉窦及脑静脉扩张 上矢状窦及窦汇窦腔扩张，横截面呈“O”形或弧形后凸。
4）脑室变化 脑组织肿胀，脑室变窄。
5）硬膜下积液及硬膜下血肿 硬膜下积液被认为是颅内液体腔隙对CSF低压的一种代偿性反应。
6）垂体增大 上述征象会随着低颅压的纠正而改善或消失。
7）其他 此外，脊椎MRI表现主要有硬脊膜弥漫性强化、硬脊膜外静脉丛充血扩张、硬脊膜外积液、神经根袖的异常、脊膜憩室等显示脑萎缩。以钆喷酸二甲葡胺（Gd-DTPA）增强扫描MRI可显示全脑硬脑膜弥漫性强化，脑垂直移位。
五 诊断
本病的诊断不难，只要把握具有直立性头痛、眩晕加剧，平卧时症状减轻或消失这一临床特点，并结合腰穿脑脊液压力＜70mmH2O，压颈无椎管阻塞，即可明确诊断。
六 治疗
应嘱患者卧床休息，头低足高位，床脚抬高20°～30°。鼓励患者多饮水，每天3000～4000ml。可适量加盐，最好是生理盐水。可静脉滴注生理盐水或等渗液体，每天1000～1500ml，3～5天为1疗程。
可试用麻黄碱（麻黄素）、咖啡因、罂粟碱、地塞米松及新斯的明等药物辅助治疗，刺激脑脊液的产生。对慢性脉络丛炎患者可用透明质酸酶肌注，促进炎症消散。
因腰穿是引起颅内低压综合征的常见原因。因此，腰穿操作时应力求规范，选用细针，穿刺过程中应保持患者的体位，避免移动，穿刺后保持去枕平卧6小时以上。腰穿后颅内低压综合征经上述治疗48小时仍无效时，可考虑用硬膜外自体血修补术，或硬膜外腔生理盐水以20ml/h的速度持续滴注48h，但应避免继发感染。若上述方法无效，应行外科手术修补瘘口。
