眼眶良性淋巴上皮病_Liang Xing Lin Ba Shang Pi Bing
一 概述
眼眶良性淋巴上皮病（BLL），旧名称mikulicz病，一般认为是泪腺与涎腺组织内淋巴细胞弥漫性浸润，同时有泪腺导管肌上皮增生，病变组织为淋巴和上皮细胞来源的一种良性病变。
二 病因
原因不明。本病病因有待进一步研究，属于一种特发性炎症，可能是局限在泪腺、涎腺的自身免疫性病变。
三 临床表现
可发生于任何年龄，常发生于中年女性，以双侧多见。病史为逐渐发生的泪腺肿大，无痛，上睑皮肤肿胀，眼球外上方可扪及肿块，眼球突出。中年女性泪腺肿大，同时有口干与双侧涎腺肿大时要考虑泪腺良性淋巴上皮病变。泪腺逐渐肿大，软而有弹性、无压痛，上睑皮肤肿胀，以外侧明显，不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上转受限。部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降。一般副泪腺未受累，患者可无干眼、眼痛、异物感等不适症状。由于双侧涎腺同时受累，患者可同时有双侧涎腺肿大，伴有口干、咽喉干燥不适等症状。
四 检查
1.实验室检查
（1）免疫学检查 循环免疫复合物、IgM、IgG、IgA；抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、血沉（ESR）。
（2）PCR检测 用PCR检测IgH基因重排证实淋巴细胞为多克隆。L26阳性为B淋巴细胞，UCHL阳性为T淋巴细胞，说明淋巴病变由B、T淋巴细胞组成。
（3）病理学检查 良性淋巴上皮病因受泪腺包膜的局限，炎症主要发生在泪腺内，泪腺基质内有较多的淋巴细胞浸润、导管的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛。该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中。泪腺实质很少发生纤维化，实质内淋巴滤泡不明显，这与泪腺炎性假瘤形成区别。在炎性假瘤中，多种炎性细胞浸润，淋巴滤泡明显，实质纤维化明显。免疫组织化学染色，淋巴细胞κ、λ染色阳性，表明双轻链表达。肌上皮岛Keratin染色阳性，说明该岛细胞为上皮来源，Desmin染色阳性证实这些细胞具有肌纤维的特性。
2.其他辅助检查
（1）B超和MRI 均能发现眶外上方肿块，多为双侧性；双侧大小多相似，也可大小不一；肿块形态各异，多呈长扁形，边规整，可包围眼球，肿块明显强化；病变邻近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止点，应结合临床眼干、眼燥症状诊断。
（2）眼眶CT扫描 可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影，密度均匀一致，边界清楚，无眶骨破坏征。
五 诊断
单侧泪腺肿大，伴双侧涎腺肿大，而无眼部干燥和全身其他病变，要怀疑良性淋巴上皮病的可能，必要时可取活检，见泪腺中有淋巴细胞浸润，也见肌上皮岛形成，就可以确诊为此病，CT扫描可见眼眶颞上方软组织肿块，密度均匀，边界清楚，眶骨质无破坏。
六 鉴别诊断
1.炎性假瘤
炎性假瘤引起泪腺肿大，但涎腺不肿大。炎性假瘤组织病理检查中无肌上皮岛，以多种炎性细胞浸润和纤维组织增生为其特点。这些病理改变与良性淋巴上皮病不同。淋巴瘤也可以使泪腺肿大，但肿瘤不只局限在包膜内生长，肿瘤可侵犯眶内脂肪，瘤组织内有大量淋巴细胞，但无肌上皮岛。
2.Castleman病
Castleman病可引起泪腺无痛性肿大，涎腺肿大，肝脾肿大。其病理特点为淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成，在生发中心内可能有透明血管，但无肌上皮岛。
七 并发症
泪腺肿大导致眼球位置以运动状态的异常，如眼球突出、眼球某些方向的运动异常。
八 治疗
此病是一种特发性炎症，与自身免疫有关，所以应使用皮质激素类药物治疗。病变主要为淋巴细胞浸润，可局部放射治疗。如肿块较为局限也可考虑手术摘除。
