尿卟胆原检测_Niao Bu Dan Yuan Jian Ce
一 概述
尿卟胆原是血红素合成的前身物质,可与对二甲氨基苯甲醛在酸性溶液中作用,生成红色缩合物。尿卟胆原的红色缩合物不能在酸性水溶液中被氯仿或正丁醇提取,而尿胆原等的红色化合物可溶于氯仿或正丁醇中,故可用氯仿或正丁醇抽提除去。用氯仿或正丁醇将红色提取,残留的尿中仍呈红色,提示有卟胆原。
二 临床意义
尿卟胆原是临床较少用的一种检查,是用于肝卟啉病鉴别诊断。肝卟啉病是肝脏先天性酶缺陷引起的卟啉代谢障碍,致卟啉及卟啉前体的产生与排泄增多,并积聚在组织中而出现的一系列临床表现。其特征是常染色体显性遗传,虽有先天性酶缺陷,但一般均在青壮年发病。临床上将肝卟啉病分为若干亚型,其中急性间歇性卟啉病常有饮酒或药物等诱因,发作期尿δ-氨基-γ酮戌酸与尿卟胆原排泄量增加。而延发性皮肤卟啉病与急性间歇性卟啉病不同,尿δ-氨基-γ酮戌酸与尿卟胆原排泄量正常。
阳性(或升高):急性卟啉症(发病期、急性间歇期、缓解期)、铅中毒、溶血性贫血、缺铁性贫血等。
三 正常值参考范围
尿卟胆原定性试验:阴性
四 注意事项
1.卟啉病发作时尿中卟胆原大量增加,反应深红色,可先将尿稀释10倍后检测,以减轻或消除干扰物的影响。
2.卟胆原不稳定,易转变为红黑色卟胆素,尿液久置后,胆色素原的含量会减低。故务必以新鲜尿立即送检,立即检查。