尿卟胆原检测_Niao Bu Dan Yuan Jian Ce

一 概述

尿卟胆原是血红素合成的前身物质，可与对二甲氨基苯甲醛在酸性溶液中作用，生成红色缩合物。尿卟胆原的红色缩合物不能在酸性水溶液中被氯仿或正丁醇提取，而尿胆原等的红色化合物可溶于氯仿或正丁醇中，故可用氯仿或正丁醇抽提除去。用氯仿或正丁醇将红色提取，残留的尿中仍呈红色，提示有卟胆原。

二 临床意义

尿卟胆原是临床较少用的一种检查，是用于肝卟啉病鉴别诊断。肝卟啉病是肝脏先天性酶缺陷引起的卟啉代谢障碍，致卟啉及卟啉前体的产生与排泄增多，并积聚在组织中而出现的一系列临床表现。其特征是常染色体显性遗传，虽有先天性酶缺陷，但一般均在青壮年发病。临床上将肝卟啉病分为若干亚型，其中急性间歇性卟啉病常有饮酒或药物等诱因，发作期尿δ-氨基-γ酮戌酸与尿卟胆原排泄量增加。而延发性皮肤卟啉病与急性间歇性卟啉病不同，尿δ-氨基-γ酮戌酸与尿卟胆原排泄量正常。

阳性（或升高）：急性卟啉症（发病期、急性间歇期、缓解期）、铅中毒、溶血性贫血、缺铁性贫血等。

三 正常值参考范围

尿卟胆原定性试验：阴性

四 注意事项

1.卟啉病发作时尿中卟胆原大量增加，反应深红色，可先将尿稀释10倍后检测，以减轻或消除干扰物的影响。

2.卟胆原不稳定，易转变为红黑色卟胆素，尿液久置后，胆色素原的含量会减低。故务必以新鲜尿立即送检，立即检查。