原发性渗出性淋巴瘤_Yuan Fa Xing Shen Chu Xing Lin Ba Liu

一 概述

原发性渗出性淋巴瘤（PEL）是一种罕见的人类免疫缺陷病毒（HIV）相关的非霍奇金淋巴瘤（HIV-NHL），是发生在液体性腔内的克隆性、B细胞起源的肿瘤，多见于HIV感染者，特别是患有卡波西肉瘤的患者。病程可高度进展，生存期仅数月。

二 病因

多见于HIV感染的病人，也可发生于HIV血清学阴性的病人，并且偶尔见于心脏移植后的病人。

PEL细胞表达CD38和人类疱疹病毒-8（HHV-8）基因，并且EB病毒（EBV）阳性，有人认为，这些细胞是终末分化前的B细胞。但是，也有人认为PEL的发生并不局限于B细胞分化的某一阶段，可能代表不同B细胞分化阶段的转化。目前HHV促发PEL肿瘤发病的确切机制是研究的热点。

三 临床表现

恶性渗出为临床显著的特征。主要表现为浆膜腔积液，如腹腔积液、胸腔积液和心包积液。临床上病人常表现为各种受累浆膜腔大量积液及其相关的临床表现，一般不伴有腔外肿瘤包块，无淋巴结肿大。病变在胸腔或心包膜累及表现为呼吸困难，腹膜累及表现为腹胀、腹部膨胀等。抽取浆膜渗出液，其中含高度恶性的淋巴细胞。

四 检查

1.影像学检查

胸片和胸部CT可发现胸腔积液和（或）心包积液，以及轻度的浆膜增厚，无实质性肿块或纵隔扩大的表现。

2.病理学

浆膜腔穿刺抽液检查一般均能发现恶性细胞，在形态学上肿瘤细胞介于弥漫性大B细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤之间，免疫表型为CD45和CD30阳性，明显缺乏B细胞和T细胞相关的抗原表达。无c-MYC基因（可易位基因）重排。渗出液中常可检测到HHV-8。

3.根据病情、临床表现及症状、体征可选择做心电图、B超、生化等检查。

五 诊断

PEL依据通过由受累部位的渗出液的细胞标本病理送检。根据病理细胞形态学、免疫学、分子和病毒学检查分析诊断，或受累腔内衬组织活检也可显示少数肿瘤细胞黏附在间皮表面。

检出肿瘤细胞HHV-8病毒感染的证据对于PEL诊断是基本的。如果患者原先有过HHV-8感染血清学检查是最好的评估方法。LANA-1免疫组化染色是检测组织HHV-8感染证据的标准方法。

以浆膜腔积液为突出的临床表现和相应的影像学检查结果是诊断本病的重要线索，而确诊决定于渗出液中找到淋巴瘤细胞。

六 鉴别诊断

主要与弥漫性大B细胞性淋巴瘤（DLBCL）和脓胸相关的淋巴瘤相鉴别。肿瘤细胞的免疫表型检查有助于与其他形态学上相似的淋巴瘤，如弥漫性大B细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等鉴别。

七 治疗

由于本病少见，有关PEL的治疗资料有限，目前尚无最佳治疗方案。浆膜腔局部放射治疗是可取的手段，常能减轻病人痛苦和延长生存期，最长可达12个月。如果由于各种原因不能放射治疗或治疗后复发，可选择化学治疗，方案同高度恶性淋巴瘤的治疗方案。此外，与所有艾滋病（AIDS）相关的淋巴瘤一样，应用高强度的抗HIV治疗对控制淋巴瘤也是非常重要的。尽量提高宿主的免疫功能是治疗这些肿瘤的重要组成部分。

八 预后

尽管PEL不容易扩散至全身，但可导致局部器官组织的破坏，并且预后很差。资料显示，诊断后平均生存时间为75天。