落屑性红皮病_Luo Xie Xing Hong Pi Bing

一 概述

落屑性红皮病，又名Leiners病。本病为婴儿全身皮肤弥漫性潮红、脱屑，伴有腹泻、营养不良等的严重的皮肤病，好发于冬季和早春季节，男性多于女性。发病年龄平均出生后2个月，死亡率15%左右。

二 病因

尚不清楚。有脂溢性皮炎学说、营养障碍、感染和遗传学说。有作者分析51例新生儿和婴儿红皮病，免疫功能缺陷占30%，湿疹、丘疹、鳞屑性皮炎占20%，Netherton综合征占18%，先天性鱼鳞病占24%，病因不明占10%。

三 临床表现

一般于出生后2个月内发病。发病急剧，初发为局限性红斑多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处，继而迅速扩展，累及全身，呈弥漫性分布，皮肤潮红、浸润增厚，有黄白色鳞屑，鳞屑细小糠状，反复脱落，头和眉毛处结油脂性厚痂，指甲增厚、变色、浑浊，淋巴结肿大。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。患儿贫血、腹泻、营养不良、发热、精神萎靡，全身状况差。有感染时可并发肺炎、败血症等严重疾病。

四 检查

根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑，瘙痒剧烈，病程长等特点，体格检查即可诊断。一般不需其他检查。血浆蛋白可降低。

病理检查：以非特异性急性或亚急性炎性改变为主。表皮角化过度，角化不全，棘细胞层肥厚，细胞间及细胞内水肿，真皮浅层水肿，并有淋巴细胞，组织细胞及嗜酸细胞浸润。另外淋巴结可出现特异性或非特异性改变。非特异性表现为被膜增厚，以组织细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润，特异性可为淋巴瘤的组织学改变。不同原因引起的红皮病在病理上可有其原发病的特殊改变。

五 诊断

本病发生于哺乳期婴儿，全身皮肤潮红、肿胀、糠状脱屑，反复脱落，头皮、眉部有油脂性结痂，常有发热、腹泻、消化不良、营养障碍和精神萎靡等，全身情况差，一般诊断不难。主要是要明确形成红皮病的基础疾病。

六 治疗

针对病因治疗。本病主要是支持疗法，补充足量液体、多种维生素和营养成分，保持水、电解质平衡，保持摄入足够的蛋白质和热能。细致护理，观察体温变化。有感染时，及时使用抗生素，输新鲜血或干冻血浆，增强机体抵抗力。病情严重者系统应用糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白治疗。