原发性阴道恶性淋巴瘤_Yuan Fa Xing Yin Dao E Xing Lin Ba Liu

一 概述

原发性阴道恶性淋巴瘤比较少见。发病年龄为19～79岁，平均50岁。原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块，大小2.5～12厘米不等，触痛明显，部分表面黏膜溃疡。

二 病因

原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了，可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤（NHL）的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌（Hp）及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

三 临床表现

原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道肿物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶有发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块，大小2.5～12厘米不等，触痛明显，部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织，如阴道后膈、膀胱、直肠、尿道等。

四 检查

1.实验室检查

免疫组化检测和细胞遗传学检查及组织病理学检查。

2.其他辅助检查

阴道镜检查。

五 诊断

由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见，所以容易误诊或漏诊，增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道恶性淋巴瘤的标准除发病部位外，同原发性外阴淋巴瘤。脱落细胞检查往往不能定性，最好采用阴道活检术。

六 鉴别诊断

原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。

七 治疗

1.手术

只用于诊断，一般采用阴道活检或部分阴道切除术，侵犯性手术一般不主张。如果可能，术中予盆腔淋巴结取样以明确分期。

2.化疗和放疗 

恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。有些学者提出对于低度或中度恶性的、局灶（ⅠE期）和FIGOⅠ、Ⅱ期患者，可用单纯盆腔放疗或结合化疗，中度和高度恶性的NHL、ⅡE期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化疗为主。常见化疗方案有COP方案、CHOP方案、BACOP和MBACOD方案等。