小儿预激综合征_Xiao Er Yu Ji Zong He Zheng

一 概述

预激综合征，又称Wolff‐Parkinson‐White综合征（WPW综合征）。系心房与心室间存在附加传导束，又称房室旁道，使部分心室提前激动，小儿发病率为1/1000。跨经房室瓣环存在残留的非特异心肌纤维肌束，其连接心房心室肌，称之为房室旁路。这一异常房室旁路具有房室传导功能，导致心电生理异常表现和快速性心律失常。在胚胎发育早期，心房和心室是一连续结构。以后房室间肌性连接逐渐退化消失，以纤维环代替。右侧旁路的形成是由于胎儿在发育过程中不形成房室纤维环，仍由肌纤维束连接，这其中大部分在出生头6个月内肌性结构消失。如6个月后肌束未消失，或房室纤维环未形成者则形成旁路，左侧游离壁旁路的形成主要是胚胎发育过程中房室间肌性连接未退化所致。

二 病因

多数预激综合征患者无器质性心脏病，少数见于三尖瓣下移畸形，纠正型大血管错位，三尖瓣闭锁，右位心，心内膜弹力纤维增生症及心肌病等。

三 临床表现

预激综合征患者临床症状的发生率变异较大，轻者可无症状，重者导致明显血流动力学改变，症状主要由房室折返性心动过速所致，心率可达200～300次/分，大部分心动过速虽引起症状，但不致命，只有少数患者形成室颤并有猝死危险。

1.心动过速 

房室旁路介导的心动过速最易发生在婴儿期，1岁之内60%～90%心动过速自然消失，但是，婴儿期自然消失的心动过速，约1/3在以后，尤其在4～6岁年龄段将再发作，多数婴幼儿心动过速发作因无明显症状而被漏诊，在“无休止性”心动过速，可表现为面色苍白，精神差，食欲差等。

2.心功能不全 

持续异常的心动过速可导致心功能不全，最多见于持续性交界区反复性心动过速，这种危险源于心室率过高与持续的心动过速，临床称为心动过速性心肌病，由于早期，特别是在儿童，心动过速不易被发现和诊断，常被误诊为扩张型心肌病，当心动过速经适当的治疗而被控制后，心动过速性心肌病多好转直至恢复正常。

3.猝死 

在预激综合征儿童，房颤经由旁路快速传导引起室颤而有猝死的危险。

四 检查

一般常规检查无异常，应常规做心肌酶测定，血电解值，pH值和免疫功能等检查，常规做心电图，超声心动图和胸片检查。

五 诊断

根据病因、临床表现和心电图检查确诊。如发现患儿发生阵发性室上性心动过速，有时出现期前收缩，此种心动过速往往反复发作，尤其初次发病年龄在1岁以后者，可以作出诊断。

六 治疗

预激本身不需特殊治疗。并发室上性心动过速时，治疗同一般室上性心动过速。并发房颤或房扑时，如心室率快且伴循环障碍者，宜尽快采用同步直流电复律。利多卡因、普鲁卡因胺、普罗帕酮与胺碘酮减慢旁路的传导，可使心室率减慢，或使房颤和房扑转复为窦性心律。洋地黄加速旁路传导，维拉帕米和普萘洛尔减慢房室结内传导，都可能使心室率明显增快，甚至发展成室颤，因而不宜使用。如室上性心动过速或房颤、房扑发作频繁，宜应用上述抗心律失常药物，长期口服，预防发作。药物不能控制、电生理检查确定旁路不应期短，或旁路不应期于快速心房调搏时间缩短、或房颤发作时，心室率达200次/分者，可以于定位后用射频、激光或冷冻消融或手术切断旁路，预防发作。