美尼尔病_Mei Ni Er Bing

一 概述

美尼尔病是梅尼埃病的旧称，也曾称作梅尼埃尔病，是因膜迷路积水引起阵发性眩晕、耳聋、耳鸣。

二 病因

梅尼埃病的病因迄今不明。根据美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力及平衡委员会1995年提出的关于梅尼埃病的诊断及治疗评价标准和我国1996年提出的梅尼埃诊断依据和疗效分极标准，都认为梅尼埃病是一种特发性膜迷路积水。而膜路膜水如何产生又解释不清。所谓“特发性”就是说原因不明或目前还找不出真正的原因。

梅尼埃病的诱发原因很多。很多患者发病前或有工作紧张、过度疲劳的经历；或有生气、急躁、焦虑不安的病史，或与月经周期等因素有关。随着社会的不断进步，人们的工作和生活节奏越来越快，梅尼埃病的发病率有上升的趋势。

三 临床表现

梅尼埃病的发病率逐年有所增加。多发生在发达国家及城市居民中，寒冷地区较少发生。多见于青壮年。

梅尼埃病有4个主要的症状：眩晕、耳聋、耳鸣及耳内胀满感。

1.眩晕

多为突然发生的剧烈的旋转性眩晕。患者感到自身或周围的物体沿一定的方向和一定的平面剧烈旋转，以至必须闭目卧倒才能防止因平衡失调而摔倒，并减轻恐惧心理。有的患者感觉身体左右摇晃、上下升降、漂浮。眩晕的同时伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降甚至或腹疼等植物神经反射症状。症状在睁眼与转头时加重，闭目或静卧时减轻，患者多喜闭目静卧，且头部固定在某一位置。发病的整个过程中，患者神志清醒，即使个别的人突然摔倒，也保持着清醒状态。眩晕持续时间较短暂，数十分钟或数小时后自然缓解，症状消失，转入间歇期。间歇期除可有听力障碍外，多无其他症状。间歇期的长短因人而异，由数日到数年。眩晕常反复发作，复发次数越多，持续时间越长，间歇期越短。眩晕程度多较剧烈，但个体差别很大，每次发作亦不会相同。文献报告，大约有三分之一的患者眩晕发作时有先兆症状。如头昏烦躁、患耳深处不适、胀满感，出现耳鸣或原有的耳鸣性质改变，低频听力下降等。有先兆的患者，发作轻微者患者可自己作出保护性反应，坐下或躺下。发作时患者感觉自己无法控制的天旋地转时，常抓住固定物体不放，生怕自己在空间转动、摔倒。

2.耳聋

本病耳聋属感音神经性耳聋。疾病早期多为低频听力（125～500赫兹）下降，可为波动性。眩晕发作间歇期可恢复正常。眩晕反复发作，病程长者，听力损伤范围逐渐扩大，低频和高频（2～8千赫兹）听力均可受损，并且不能恢复。听力损害总的趋势是随发作次数的增加而每况愈下。

还有一个非常特殊的听力改变现象，那就是复听现象。就是患者听高频强声时刺耳难忍。有时患耳和健耳将同一个声音听成两个不同的声音。

3.耳鸣

初起可表现为持续性低音调吹风声或流水声，久之转高音调的蝉鸣声或汽笛声。眩晕发作前可突然出现或加剧。间歇期耳鸣消失。久病者可持续存在。

4.耳胀满感

眩晕发作期，有的患者有患侧头部或耳内胀满感、沉重、压迫感，有时觉耳周围灼热或钝痛。根据经验，这种表现并不常见。

四 检查

为了正确的诊断梅尼埃病，病史固然十分重要，一些必要的检查也是必不可少的。

1.纯音测听

可发现有无听力损害，听力下降的性质和程度。典型的梅尼埃病早期低频听力下降，属感音神经性耳聋，听力曲线呈上升型。病程越长，听力损失越重，听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。

2.眼震电图描记

梅尼埃病急性发作期用肉眼常可观察到明显的自发性眼震，呈水平性或水平旋转性，快相可指向患侧也可以指向健侧。因患者此时不宜作眼震电图描记。发作间歇期应常规进行此项检查，常有很多异常改变。

3.重心动摇仪检查

可发现、记录平衡失调的情况。

4.甘油试验

本试验阳性，说明膜迷路有积水的改变。

5.耳蜗电图描记

必较客观的用听力学检查技术了解膜迷路中是否存在积水。

6.听性脑干反应

这是一种客观测听的方法。用于梅尼埃病患者，主要是要排除蜗后病变如听神经瘤等。自从应用此项检查，一些陈旧的主观听力学检查方法，如响度平衡试验、短增敏感指数试验、自描测听等近年已很少在临床应用。

7.CT和磁共振成像（MRI）检查

对临床怀疑有颅内病变可能的患者，要常规进行该项检查。

五 诊断

由于不能做活体内耳组织病理检查，确切诊断梅尼埃病非常困难。

1972年和1985年，美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力及平衡委员会发表了关于报告梅尼埃病治疗结果的标准。该标准对理解梅尼埃病及其治疗非常有用。1995年该委员会确定了几个指导原则，保留和融合了1972年和1985年报告中所推荐的方法，提出了新的标准。该标准应该叙述清楚，直接可以使用，尽可能的简单，而且有广泛的使用范围，不需要特殊的设备，易于进行统计学评估和比较研究结果，并能反映该病严重程度。委员会认为，梅尼埃病限定为特发性内淋巴水肿。临床上有如下表现：反复发作的，自发性阵发性眩晕，听力损失和耳鸣。强调必须包括患耳耳鸣、耳闷或两者都有。

1.1995年（OOAA—NHS）梅尼埃病诊断标准

（1）确立性梅尼埃病  限定性梅尼埃病诊断标准，加组织病理病理学证实。实际上目前做确定性诊断是不可能的。

（2）限定性梅尼埃病  两次或两次以上典型的自发性眩晕发作，持续20分钟或更长；至少有一次测听有听力损失；有耳鸣或耳闷；排除其他病因。

（3）怀疑梅尼埃病  一次典型的眩晕发作，至少有一次测听有听力损失；耳鸣或耳闷；排除其他病因。

（4）潜在性梅尼埃病  梅尼埃病型眩晕发作，不伴听力损失；或感音神经性听力损失，波动或固定；有平衡障碍但没有典型发作；排除其他病因。

典型的梅尼埃病的发作为自发性旋转性眩晕，持续至少20分钟，常伴虚脱、平衡障碍、恶心、呕吐或干呕，但无意识丧失。在发作期总是出现水平或水平旋转性眼震。

2.我国标准

认为梅尼埃病的定义是一种特发的内耳疾病，基本病理改变为膜迷路积水。临床表现为反复发作的旋转性眩晕，感音神经性听力损失，耳鸣和耳胀满感。发作间期无眩晕。诊断依据为：

（1）反复发作的旋转性眩晕  持续20分钟至数小时，至少发作2次以上。常伴恶心、呕吐、平衡障碍。无意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。

（2）至少一次纯音测听为感音神经性听力损失  早期低频听力下降，听力波动，随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。

（3）耳鸣  间歇性或持续性，眩晕发作前后多有变化。

（4）耳胀  可有耳胀满感。

（5）排除其他疾病引起的眩晕  如位置性眩晕、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。

六 治疗

1.梅尼埃病的病因不十分清楚，给临床治疗带来很大困难，迄今仍很难治愈。有些梅尼埃病疾病发生几次后，可以不治自愈；也有的患者在反复发作，听力极度下降后眩晕也可以不再发作；梅尼埃病眩晕等症状的个体差异很大，甚至同一个患者每次眩晕发作时间，间歇期长短也不仅相同，所有这些都给估计梅尼埃病的疗效带来很大困难。

2.梅尼埃病是一种良性的内耳疾病。绝大多数患者可以经保守治疗而获得缓解，需要手术治疗的患者不应很多。

3.控制食盐的摄入量，对治疗梅尼埃病非常重要。一般认为，每人每天摄入1克食盐比较合适。