先天性脑血管畸形_Xian Tian Xing Nao Xue Guan Ji Xing

一 概述

先天性脑血管畸形是指婴儿出生时就已经表现出来的脑血管畸形，是一种脑血管的先天发育畸形。主要有四种类型：①动-静脉畸形。②海绵状血管瘤。③毛细血管扩张。④静脉畸形。

二 病因

先天性脑血管畸形是脑血管先天非肿瘤性发育异常。胚胎期如有某种因素影响原始脑血管网正常发育，毛细血管不健全，动-静脉直接相通形成短路，可发展成为脑动-静脉畸形。

三 临床表现

1.颅内出血

常见症状，也是最危险的临床表现。表现为突发的剧烈头痛，恶心，呕吐，颈部强直，昏迷，甚至死亡。根据出血的部位及出血量的多少，有不同的其他伴随表现，如失语，偏瘫，偏盲等。

2.头痛

出血会导致头痛，但是有些未出血的患者，也会出现顽固性的头痛，表现为不同部位的持续或者反复发作的头痛。

3.癫痫

可在颅内出血时发生，也可作为首发症状单独出现。表现形式多样，大多表现为：突发意识丧失，四肢抽搐，口吐白沫，发出怪叫，可自行缓解，清醒后，和正常人一样。

4.其他的症状

不同的发病部位，有相应的局部脑损伤表现。如：精神异常，记忆力及智力减退，偏瘫、失语、失读、失算、眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。有些患者会出现颅内杂音。儿童及婴儿，可有心衰的表现。

四 检查

1.头部CT及CT血管成像

可明确发现血肿，并且初步判断血管畸形的类型。

2.头部磁共振及磁共振血管成像

显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。

3.脑血管造影

除海绵状血管瘤外，是诊断其他血管畸形的最可靠和主要的诊断方法，称之为金标准。

4.头颅平片

几乎不用，可显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。

五 诊断

根据症状，体征，结合影像学检查手段，几乎都能确诊。

六 治疗

1.手术治疗

如无手术切除禁忌，最佳及首选的方案为手术切除病变，这是彻底治愈此疾病的最好的方法。

2.介入治疗

有些类型的病变，如动-静脉畸形，可以考虑用栓塞的方式治疗。

3.放射治疗

对于较小，深部的、重要功能区的病变，不能接受手术治疗的患者，如动-静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形，可以考虑放射治疗。

4.综合治疗

可以结合使用上述两种或者三种方式，采用综合手段治疗。

5.对症治疗

根据不同的临床表现，给予对症处理，应用抗癫痫药物、止痛药物、止血药物、降颅压药物等。