小儿病毒相关吞噬血细胞综合征_Xiao Er Bing Du Xiang Guan Tun Shi Xue Xi Bao Zong He Zheng

一 概述

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征，又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症，是免疫性组织细胞增多症的一种。该病与全身性病毒感染有关，临床以高热、皮疹、血细胞计数减少等为特征。

二 病因

与人类疱疹病毒4型（E-B病毒）、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、乙型肝炎病毒等感染有关。从患儿血清病毒抗体滴度升高、病毒培养阳性、活检、尸检等检查，可得到证实。除以上有关病毒外，小儿病毒相关吞噬血细胞综合征亦可继发于伤寒、粟粒性肺结核、葡萄球菌性败血症、革兰阴性杆菌感染、布氏杆菌病、疟疾、黑热病、支原体感染、真菌感染。此外，应用苯妥因钠等药物可引起本病。

三 临床表现

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面：

1.一般特点

高热、皮疹、盗汗、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，1～8周可自行缓解。

2.部分或全血细胞减少

全血细胞减少，与组织细胞吞噬血细胞有关。

3.多脏器损害

肝功能损害或凝血功能障碍。部分病例可有中枢神经系统症状、肺部浸润、肾功能衰竭等多脏器损害。

4.病理特点

淋巴结切片或脾脏活检亦可见组织细胞增多及吞噬血细胞现象。

四 检查

1.血液检查

低蛋白血症、α2球蛋白比例升高、血胆固醇浓度降低、C-反应蛋白强阳性、乳酸脱氢酶（尤以LDH3～LDH5）水平升高等。

2.骨髓检查

骨髓涂片可见组织细胞增多细胞大多呈成熟型。特异性表现：可见组织细胞吞噬红细胞（成熟的与有核的）、白细胞（多核与淋巴）、血小板及血细胞碎屑现象。粒细胞与红细胞生成低下，巨核细胞呈现正常或生成过盛。吞噬血细胞现象的出现和消失，与病情的活动和缓解同步。

3.病原学检查

绝大多数小儿病毒相关吞噬血细胞综合征继发于E-B病毒感染，因此可作E-B病毒感染相应的抗体滴度测定，明确E-B病毒感染有助于本病的诊断。

五 诊断

根据临床表现和实验室检查所见，进行诊断。诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。

六 治疗

本病具有自限性，轻至中度的患儿若无基础疾患，可经一般护理治疗，1～8周后可复原，无须特殊治疗。本病是病毒感染，有免疫功能低下的表现，因此原则上忌用免疫抑制剂，以免造成免疫功能的瘫痪。早期应用人血丙种球蛋白与干扰素有一定疗效。