多发性肌炎_Duo Fa Xing Ji Yan

一 概述

多发性肌炎是一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病，病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多为亚急性起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分患者病前有恶性肿瘤，约20%患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。

因此，及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。

二 病因

病因不清。

三 临床表现

发病年龄多在30～60岁之间，病前多有感染或低热，主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力，在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力，表现为蹲位站立和双臂上举困难，常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛，症状可对称或不对称；颈肌无力者表现抬头困难；部分患者可因咽喉部肌无力而表现为吞咽困难和构音障碍：如呼吸肌受累，可有胸闷及呼吸困难；少数患者可出现心肌受累；本病感觉障碍不明显，腱反射通常不减低，病后数周至数月可出现肌萎缩。

约有20%的PM、DM患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病等，约1/4的患者可并发恶性肿瘤如肺癌等。4O岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性，应积极寻找原发病灶，一时不能发现病灶者应定期随访，有时需数月至数年才可能被发现。

四 检查

急性期外周血白细胞计数增高，稳定期则正常。血沉可增快。血清肌酸激酶与乳酸脱氢酶在病情活动时明显增高。肌电图检查提示肌源性和神经源性病变共同存在，可见自发纤颤电位和正相尖波增多。肌肉活检可发现肌纤维变性、坏死、肌萎缩与再生，肌纤维间质炎性细胞浸润，小血管阻塞，毛细血管内皮增生等病理改变。

五 诊断

多发性肌炎一般无皮肤损害，以肢体近端进行性肌无力为主要表现，应结合肌酶、肌电图和肌活检特点进行确诊。出现发热、颜面尤其眼睑红斑、肌肉疼痛及肌无力者应当考虑皮肌炎可能。

六 鉴别诊断

需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。

七 治疗

1.一般治疗

注意休息和适当进行体疗。

2.药物治疗

糖皮质激素治疗，可抑制炎症反应，改善症状。当体温正常、肌力增强、肌酶恢复正常时改为隔日顿服，逐渐减量。激素治疗无效者可给予免疫抑制剂，病情严重时也可采用静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换疗法。合并恶性肿瘤患者的治疗：在切除肿瘤后，肌炎症状可自然缓解。