平滑肌瘤_Ping Hua Ji Liu

一 概述

平滑肌瘤是皮肤平滑肌细胞的良性肿瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或阴囊的平滑肌发生而来。发病可能与遗传有关。平滑肌瘤分为单纯平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。皮肤平滑肌瘤常发生于肢体伸侧或躯干，多发，直径小于2厘米，疼痛；外生殖器平滑肌瘤单发，无疼痛，包膜完好，直径可达15厘米，可位于皮下，肌束收缩时可出现剧烈疼痛，单发皮肤平滑肌瘤不易于复发。平滑肌瘤的治疗方法以手术切除为主。

二 病因

平滑肌瘤是由平滑肌的异常增生所致。

三 临床表现

皮肤平滑肌瘤不常见，分为单纯平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。单纯平滑肌瘤无性别差异，多见于30～40岁中年人。单纯平滑肌瘤又可分为发生于皮肤及乳头（真皮）的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤，皮肤平滑肌瘤来自立毛肌，常发生于肢体伸侧或躯干，多发，直径小于2厘米，疼痛；乳头平滑肌瘤来自乳晕平滑肌；外生殖器平滑肌瘤来自肉膜或女阴，单发，无疼痛，包膜完好，直径可达15厘米，可位于皮下，瘤体内肌束收缩时可出现较为剧烈的疼痛，单发皮肤平滑肌瘤不易于复发。

多发的皮肤平滑肌瘤复发达50%，常有继发病损；外生殖器平滑肌瘤治疗多年后可有复发。

四 检查

平滑肌瘤可做病理组织学检查，组织病理检查可见平滑肌细胞呈长梭形或略显波纹状常平行排列。

1.血管平滑肌瘤

起源于静脉壁肌肉，位于皮下，有完整包膜的瘤。组织内有许多静脉管壁、平滑肌细胞及胶原增生。管腔狭窄或压缩成星状，无内弹力膜和外膜，多见透明样变和黏液样变，平滑肌细胞与周围瘤组织无明显境界，成熟脂肪组织不典型性变，有丝分裂及坏死少见。

2.生殖器平滑肌瘤与毛发平滑肌瘤

由大量排列紊乱的平滑肌细胞和胶原组成，毛发和附属器易受累，瘤细胞嗜酸性染色核周空泡化，核居中呈长梭形，两端钝圆，染色体均匀分布，生殖器平滑肌瘤境界相对清楚，位于皮下组织二者均可形成假包膜，出现局部钙化和黏液样变，如出现有丝分裂应警惕恶变的发生。

五 鉴别诊断

平滑肌瘤应与以下疾病相鉴别：

1.皮肤纤维瘤

胶原纤维增殖，可见泡沫巨细胞。

2.隆突性皮肤纤维肉瘤

梭形细胞，排列成车轮状或旋涡状，轻度不典型改变，CD-34阳性。

3.神经纤维瘤

核呈“S”形，纤维较细，呈波纹状，对S100和神经丝免疫反应阳性。

六 诊断

临床出现单发或成簇的疼痛性丘疹或结节，若用一小块冰放在病变处数秒种，平滑肌即收缩，肌瘤表面可出现皱缩，应考虑平滑肌瘤的诊断。活检可确诊。

七 治疗

平滑肌瘤的治疗方法以手术切除为主。单个肿瘤者应完整切除，否则易复发。多发性肿瘤手术切除并植皮，对于多发性损害不便手术时为缓解疼痛可服用硝苯地平。其他如冷冻透热疗法也可应用。