舒尔曼病_Shu Er Man Bing
一 概述
舒尔曼病为一种常见于青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱后凸（驼背）畸形。对在骨骼成熟以前诊断的患儿，大多可选用支具成功地进行矫正。但本病因常被混淆为姿势性驼背而不能被及时发现，以致出现驼背畸形并引起持续性背痛后才被发现或确诊，从而延误了最佳防治时机。当畸形严重，特别是非手术疗法不能缓解疼痛时，则需要手术治疗。在正常情况下，舒尔曼病属于良性发展性疾病，真正有严重畸形和临床症状者极少。在青少年生长期，不经治疗的舒尔曼病可发展为进行性结构性后凸畸形，尤其是在成长过程中有外伤及过劳者。常见的背痛和疲劳感在骨骼成熟后常会自然消失。如果最终后凸畸形不超过75°，除了背痛外，患者一般不会有长期的不适，且背痛常为轻度，少有致残者。
二 病因
至今病因不明。
三 临床表现
1.后凸畸形
由于本病在青少年期开始，以致出现胸或胸腰段后凸。家人常认为是由不良姿势所引起，以致成为延误诊断和治疗的常见原因。此时，患者可出现明显的胸背部疼痛，可因站立及激烈的体力活动而加重。生长停止后，本病亦停止发展，疼痛大多会自动消失。但当畸形严重时，患者亦可同时出现下腰部疼痛。
2.腰椎前凸
除胸段后凸畸形外，患者还有不同程度的（代偿性）腰椎前凸，对胸段而言，头颈亦相对向前突出。腰椎过度前凸实际上是患者对胸椎严重后凸弯曲的代偿。
3.其他症状
（1）神经症状严重后凸畸形可引起脊髓受压，严重者甚至可有下肢轻瘫。
（2）当病变波及腰椎时，患者常有下腰痛，常见于男性运动员和山区人群，表明本病的发展与恶化是反复创伤和激烈运动的结果。
四 检查
1.楔形椎体
椎体呈楔形外观，且病段椎节后凸顶椎至少3个，相邻的楔形椎体形成的角度一般应超过5°。
2.Schmorl结节
是本病的另一影像学特征，脊椎终板呈不规则或扁平状，椎间隙狭窄，髓核可突入上下椎体软骨板内，且顶椎前后径增长。
3.颈、腰段前凸
除了站立侧位片显示胸椎过度后凸畸形外，尚可同时发现腰椎的过度前凸和颈椎前凸加剧等异常。实际上，颈、腰椎的畸形改变并非结构性，而是对胸椎后凸的代偿性改变，与维持椎体在矢状面上的平衡相关。
五 诊断
本病诊断的主要依据
1.病史
自幼年缓慢发病，以胸背部不适及疼痛为主。
2.畸形
主要为圆背畸形，颈、腰段可向前隆凸。
3.影像学所见
顶椎至少3个楔形椎体，多可见Schmorl结节。
六 治疗
（一）非手术治疗
1.随访观察
对脊柱后凸小于50°的青少年需定期随访，包括X线摄片，直到骨骼发育成熟。在此期间应予以相关科学知识教育，使家长及患儿了解本病，注意预防畸形及配合治疗。
2.功能锻炼
主要为单独的姿势训练，对本病的矫正具有一定作用；姿势训练与支具治疗相结合可以使脊柱柔韧，矫正腰椎过度前凸，增强脊柱的伸肌。对后凸小于75°者，此种措施具有肯定的效果。
3.支具治疗
在骨骼发育成熟之前进行支具治疗亦可得到满意的疗效，即使对后凸已近80°者亦多有效。由于胸椎型舒尔曼病患者顶椎大多位于胸6～8处，可选用具有三点支撑的Milkwaukee支具，因其具有动力性三点矫正功能，可以增加胸椎的伸展幅度使腰椎前凸变浅。胸腰椎型舒尔曼病患者的顶椎大多在胸9或更低，可用改良的腋下胸-腰-骶矫正器。在支具治疗过程中，应自始至终进行姿势性伸展运动和腘绳肌的牵张运动。支具治疗至少应坚持至骨骼成熟后2年。在支具治疗的最后一年，仅需晚上配戴支具即可。虽然支具治疗后患者的畸形可得到明显矫正，但随着时间的推移有15%～30%的效果可能会丧失。
（二）手术治疗
1.后凸畸形矫正术的生物力学原则
即从生物力学角度提出的治疗原则，主要包括以下三点：
（1）延长脊柱前柱以求恢复胸椎的生理曲度与椎节高度。
（2）提供前柱支撑与前者意义相同，且可同时使椎节恢复正常的稳定。
（3）缩短脊柱后柱亦为恢复椎节正常形态的主要措施之一。
2.病例选择与术式
仅有为数甚少的舒尔曼病患者需行手术治疗，主要是在青少年期采用支具治疗无法控制畸形发展的病例，包括那些超过80°的后凸畸形而骨骼尚未发育成熟者。对成人后凸超过75°以上造成持久功能障碍性疼痛，经6个月以上非手术治疗无效和明确提出要求改变外形美观者亦可考虑手术治疗。舒尔曼病的手术治疗常包括后凸畸形的矫正和脊柱融合术，后者需要通过器械行前后路脊椎融合术。
手术治疗后凸畸形的目的主要是稳定、平衡脊柱而不致引起神经损害。为此，矫正畸形、恢复椎节的长度是其重要目的。此外，尚应注意需手术的脊柱畸形段内是否合并有结构性脊柱侧凸，以及侧凸的部位。单纯后路器械内固定融合的成功率高，比前后路联合手术的危险性要小，但其疗效欠佳，而前后路同时施术的疗效则较为理想。
（1）前路椎间盘切除和前纵韧带松解术有利于脊柱前柱延长及前柱支撑。如果是在骨骼尚未成熟者前方施术则可通过前方韧带松解术来促进椎骨的生长。对骨骼发育成熟者，可通过椎体间融合或支撑物（多选用植骨块）植入。而缩短后柱则可通过后路沿畸形长度安装脊柱压缩器械。后路脊柱融合固定可以增加矫正的长期稳定性。
（2）单纯器械后路融合术效果不满意，因为此种方式并不符合矫正术的生物力学原则，不仅矫正力度不够，且器械固定易失败假关节形成率亦高。其失败原因是由于此种沿张力侧的后柱融合固定使前柱不能分担负荷，以致易造成融合部位弯曲、器械固定失败和假关节形成，因此目前已较少选用。
（3）复合手术对伴有侧凸者术式则较复杂应全面设计后方可施术。
