弥漫性实质性肺疾病_Mi Man Xing Shi Zhi Xing Fei Ji Bing
一 概述
弥漫性实质性肺疾病（简称DPLD），也称作间质性肺疾病（简称ILD），肺（间质）纤维化或间质性肺炎。所谓肺纤维化就是正常肺组织被瘢痕组织取代，有如皮肤破损后结疤一样。瘢痕形成使肺间质增厚，氧气就很难从肺泡转运到血液中。血液低氧导致有肺纤维化的患者感到气短和活动耐力下降。肺纤维化是一组疾病的总称。目前发现它包括200多种不同的疾病，这些疾病都有一个共同的特征，即导致肺脏瘢痕形成。
二 病因
正常肺组织被瘢痕组织取代，瘢痕形成使肺间质增厚，氧气就很难从肺泡转运到血液中，造成血液低氧。
三 临床表现
患者感到气短和活动耐力下降。或无明显诱因下出现活动后气短进行性加重伴咳嗽，口唇发绀等。
1.开始时常无症状，甚至疾病有相当进展时仍无明显症状，而是因体检或其他疾病照胸片或胸部CT发现。主要症状是呼吸困难或气促，许多患者描述是“上气不接下气”的感受。
2.许多患者忽视偶尔的气短，认为这仅是因为上年纪或体形发胖的缘故。但当病情发展，肺破坏严重时，轻微活动后如洗澡、穿衣、打电话等后也发生气短。
3.其他症状包括频发干咳，有些人有流感症状如疲乏，体重减轻，肌肉关节疼。
4.疾病变化因人而异。有些人疾病进展缓慢，持续数月或数年；而有些人则进展迅速；有些人则稳定在一个时期，过程较难预测。
四 检查
胸片、肺高分辨率CT（HRCT）、肺功能、血气分析、支气管镜和支气管肺泡灌洗、胸腔镜肺活检，结合病理检查。
五 诊断
弥漫性实质性肺疾病的诊断必须依靠以下资料：详细的病史、全面的体检、胸部影像学资料，高分辨率CT（HRCT）不可缺少、肺功能检查（包括弥散功能）和动脉血气。病变定位在肺部，可行经支气管肺活组织检查（TBLB）或支气管肺泡灌洗（BAL），如诊断仍不能成立，才可以考虑开胸肺活检（OLB）。
六 鉴别诊断
与外源性过敏性肺泡炎或过敏性肺炎、哮喘等鉴别。
七 治疗
详细地询问和复习病史、全面查体、系统检查和综合分析，明确诊断，给予针对性的规范治疗。强的松口服，必要时肺移植治疗。
八 预后
间质性肺疾病或间质性肺炎虽然不是一个新的疾病，但是直到近几年才引起关注。随着认识水平和诊断技术的提高，越来越多的患者被诊断或怀疑为“间质性肺疾病”。确实，间质性肺疾病或间质性肺炎是一个十分复杂的临床疾病群体，不同原因相关和不同类型的间质性肺疾病的治疗措施和预后有很大的差别，疾病的正确诊断和治疗需要专业知识较强并受过专门训练的医生队伍；另一方面也说明间质性肺炎并不可怕，很多是可以达到有效控制的。即使像终末期肺纤维化，虽然目前除了肺移植可以起到根本治疗外，没有更有效的药物治疗，但是通过制定综合的治疗措施还是在一定程度上能够帮助患者缓解症状、改善生活质量和延缓病情发展的。因此，对于怀疑有间质性肺疾病或间质性肺炎的患者应该到专科医院找专业医生进行诊治，以确定或排除间质性肺炎的诊断，根据诊断进行针对性治疗；非常重要的是患者应该树立战胜疾病的信心，保持健康心态，多与家人朋友和医生交流沟通，进行量力而行的活动锻炼，并定期复诊，积极配合医生进行治疗。
九 预防
1.心态
以科学的态度，积极的心态面对疾病。
2.规律运动，保持体型
肺疾病和气短使患者活动力下降，易疲劳，缺氧使患者产生了恐惧和心理压力，因此有慢性肺疾病的患者，有时为了避免气短而限制活动，特别是家属也劝患者少活动，否则有害（身体）。然而，缺乏运动会患者的肌肉不能像以前那样有力和有效率，甚至发展到即使轻微的日常活动也变得困难；相反通过规律运动如简单的散步等，肌肉会变得更有力，更能对抗疲劳。总之，通过规律训练能学会使用更有效的方法去完成工作，结果完成同样的工作需氧就会减少，气短也减轻了。
3.戒烟
停止刺激是阻止肺进一步损害的好方法，最重要的就是戒烟。戒烟困难者应该向医生寻求帮助。被动吸烟与自己吸烟一样有害，劝告家人和朋友戒烟，至少不要在患者周围吸烟。
4.保持良好的营养和适当的体重
良好的营养对保持理想体重很有帮助，慢性肺疾病的患者，因为怕吃饭时气短，所以进食减少，导致营养不良，低营养使呼吸肌乏力，从而气短加重。另外，体重超重增加心肺供氧的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足。
5.避免感染
感染后会加重症状和病情，但患者往往因为习惯了呼吸不好，容易忽视呼吸上的微小变化及因流感引发的咳嗽加重，或者认为不重要。患者应该及时向医生汇报新发的症状或症状的新变化，并尽快采取治疗。每年注射流感疫苗，能降低发发症的发生率及住院次数。另外，肺炎疫苗也可以用于预防特定细菌引起的肺炎，咨询医生是否这些疫苗适宜患者使用。
6.定期随诊
可以使医生了解治疗效果，及时发现病情变化和药物的不良反应，调整治疗方案。患者最好准备一个病情记录本，把身体的不适和服药情况记录下来；门诊就医时携带所有的医疗记录和医疗资料，包括化验、影像资料等。
