肺隔离症_Fei Ge Li Zheng

一 概述

肺隔离症是指一种少见的先天性肺发育畸形，由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块，这部分肺组织可与支气管相通，造成反复发作的局限性感染，不相通时则不会出现任何呼吸道症状，又称为支气管肺隔离症。临床特点为存在异常动脉供血。本病治疗方法主要是手术切除病变肺组织。

二 病因

肺隔离症为先天性疾病（非遗传性疾病），在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺，影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，形成隔离症。

本病可分为叶内型和叶外型。叶内型与正常肺组织包裹在同一胸膜下，解剖关系密切，与支气管相通，有症状；叶外型单独包裹在其自身的异常胸膜下，与正常肺相对独立，无症状，但50%可合并其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。临床上以叶内型常见。

三 临床表现

肺隔离症的临床症状分三类：

1.呼吸道症状主要发生在叶内型隔离症，临床表现为反复发作的肺部感染，咳嗽、咳痰，甚至咯血。

2.无症状主要在叶外型隔离症，仅在胸片上表现为肺内肿块影。

3.心血管症状这种表现极少见，主要是为隔离症供血的血管对血液分流导致的心力衰竭。

四 检查

1.合并感染时白细胞计数升高。

2.胸部X线

表现为密度增强而不均匀的阴影，边界清楚，呈分叶状，或可伴有单个或多个囊状扩张影，位于下叶后基底段且与膈相连。合并肺炎者，在隔离肺组织和邻近正常肺组织的同时，出现肺部炎症浸润影，待炎症控制后，邻近肺组织恢复正常，而隔离肺组织阴影仍持续存在。

3.胸部增强CT扫描和磁共振成像（MRI）

可清晰显示异常供血动脉进入隔离症区域，有利于确诊。动脉造影可确诊本病，仅用于一些特殊病例。

4.超声检查

妊娠22～33周产前超声扫描可能做出诊断。

五 诊断

根据病史、临床表现，结合影像学检查（主要为增强CT）可做出诊断。

六 鉴别诊断

本病应与支气管扩张症、肺炎、肺脓肿、肺肿瘤等鉴别，发现异常血管通向病变部分有助于临床诊断。同时观察是否合并其他畸形。

七 并发症

叶内型肺隔离症常并发肺炎。叶外型常合并其他畸形，如横膈疝、室间隔缺损、肺静脉异位引流、心包囊肿、漏斗胸、脊柱畸形、肺不发育等。

八 治疗

肺隔离症的治疗方法主要是手术切除病变肺组织。

叶外型隔离症患者需要手术切除病变肺、安全结扎异常动静脉，校正可能合并的畸形，但若无任何症状时，可暂不行手术。

叶内型隔离症反复出现呼吸道感染者，应考虑手术治疗。由于合并感染，导致粘连严重和血管迂曲，一般不行单纯局部切除，需要做肺叶切除，在分离血管时相对困难。

产前超声扫描发现者，大多数可在产后根据病情进行治疗，伴羊水过多者，需进行产前治疗。

九 治疗

手术切除预后好。