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肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病_Fei Liang Xing Lin Ba Xi Bao Xue Guan Yan He Rou Ya Zhong Bing

概述

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(BLAG)于1977年由Saldana等提出,是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。


病因

病因不明。


临床表现

常见于20~40岁的成年人。大多数典型病例,其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1厘米,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微。10%~20%的淋巴瘤样丘疹病患者可发展为CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。


检查

组织病理检查:组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见非典型性大或小的淋巴样细胞,占浸润细胞的50%以上。组织学上损害可分为A型和B型两型。


诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查即可诊断。


鉴别诊断

本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。


治疗

一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时,亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥),共治疗4~17周,可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX),可使90%的患者症状显著好转。


预后

典型损害可在8周内自愈。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。