面瘫-唇肿-裂纹舌综合征_Mian Tan Chun Zhong Lie Wen She Zong He Zheng

一 概述

面瘫-唇肿-裂纹舌综合征是1928年Melkersson和1930年Rosenthal报道了此综合征，故又称Melkersson-Rosenthal综合征。本病好发于青年人。

二 病因

本病病因不明，有时与巨结肠，耳硬化症和颅咽管瘤伴发，提示与神经营养有关，有家族性。

三 临床表现

开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀。水肿先发生于上唇，继之为下唇，然后为其他部位，呈复发性柔软、非凹陷性水肿。颜面麻痹呈单侧性、暂时性或永久性。舌肿胀呈深浅不一、纵横交错的沟纹状。其他如手足背、腰部亦可发生肿胀，咽和呼吸道亦可受累。

四 检查

组织病理结果示：结核样肉芽肿伴淋巴水肿和围管性浸润。

五 诊断

根据临床表现进行诊断。

六 鉴别诊断

应与其他唇肿疾病鉴别，如Ascher综合征，表现为唇肿和眼睑水肿，有遗传性；与血管性水肿、外伤，各种感染所致的急性水肿鉴别。此外，还应与淋巴血管瘤、神经纤维瘤等鉴别。

七 治疗

治疗牙源性感染，损害区内皮质激素注射，并与整形外科结合进行联合治疗，会有较好疗效。反复发作的面瘫，可行面神经减压术。