进行性多灶性白质脑病_Jin Xing Xing Duo Zao Xing Bai Zhi Nao Bing

一 概述

进行性多灶性白质脑病（PML）是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒（JCV）。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。二十世纪八十年代之前,本病较为罕见，但随着人类免疫缺陷综合征（艾滋病）的流行,该病报道的病例数陡然增加，除此外，本病易见于恶性血液系统疾病如：霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴细胞白血病等等器官移植患者，合并自身免疫系统疾病患者等等。

二 病因

PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的患者。PML患者脑组织的胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。

三 临床表现

本病是少见病，40～60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少，多数在机体免疫机能低下时，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤，肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂，以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病，神经系统症状在数天至数周内发生，进行性加重，随着受累中枢神经系统出现相应的偏瘫、失语、视野缺损、皮质盲、共济失调、构音障碍，智能进行性下降至痴呆，精神退缩呈精神紊乱状态，最终昏迷，并发症死亡。部分患者病程中会出现癫痫发作。经过恰当的对症支持及抗病毒等治疗，艾滋患者并发本病的1年生存率由既往的不足10%已上升到超过50%，但总体上本病预后不佳，死亡率高。

四 检查

一般血、尿、便及血液生化检查均属正常范围。脑脊液通常无特殊所见。脑电图常呈现非特异性弥漫性或局灶性慢波。头颅CT扫描可见皮质下白质有多数低密度灶，无占位效应，也不被强化。MRI也显示白质内多数长T₁、长T₂信号的病灶。

五 诊断

进行性多灶性白质脑病的确诊有赖于组织病理学证实。对于不能施行脑组织活检者,明确诊断进行性多灶性自质脑病需具备以下要点：①继续存在的进行性多灶性自质脑病典型临床症状；②脑脊液JC病毒DNA检测阳性；③具有进行性多灶性自质脑病的典型影像学表现。血液或尿液JC病毒阳性诊断价值不大。

六 治疗

目前尚无针对JC病毒的特异性抗病毒药物或治疗方法。有关西多福韦及阿糖胞苷的疗效尚有诸多争议,甲氟唆在体外也有抗病毒能力,且能透过血一脑屏障,部分病例治疗有效。对合并HIV感染的患者,高效抗逆转录病毒疗法为最佳选择,可稳定50%～60%患者的病情。