肾髓质坏死_Shen Sui Zhi Huai Si
一 概述
肾髓质坏死又称肾乳头坏死(RPN)、坏死性乳头炎,其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死,本病可发生在多种疾病,主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病,这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重,其基本病变是肾脏血循环受损,引起一个或多个肾椎体远端的局限性或弥漫性缺血坏死。1877年由VonFriedreich首先报道,常有尿路感染,如肾盂肾炎、肾结核,并与严重的细菌性肾间质感染有关。
二 病因
1.糖尿病
糖尿病是最常见的与肾乳头坏死相关的疾病,据有关资料显示,占大宗报道的RPN病例的50%~60%。肾乳头坏死复发的病例多数为糖尿病患者。一项静脉肾盂造影研究结果显示:在接受检查的胰岛素依赖型糖尿病患者中,25%有肾乳头坏死。
2.梗阻性肾病
据有关资料显示,梗阻性肾病在大宗报道中,梗阻性肾病占RPN病因的15%~40%。
3.肾盂肾炎
严重的肾盂肾炎是肾乳头坏死的常见病因之一,特别是发生在糖尿病或尿路梗阻患者的肾盂肾炎。由于感染既可以是肾乳头坏死的病因,也常常并发于RPN,又可继发于糖尿病,因此感染在肾乳头坏死病因中所占的比例难于确定。
4.镇痛药滥用
镇痛药滥用,特别是含有非那西汀的镇痛合剂以及大剂量的其他镇痛药的应用,可引起肾乳头坏死。据有关资料显示,在美国,镇痛药占RPN病因的15%~20%;而在镇痛药滥用普遍的国家,镇痛药可占RPN病因的70%。接受镇痛药治疗的儿童也可发生肾乳头坏死。
5.血管炎
①移植肾排斥引起的血管炎可使供应乳头的血管阻塞,导致乳头缺血坏死。此外,患者原发疾病如糖尿病、镰刀细胞血红蛋白病等,也可引起移植肾乳头坏死。②Wegner肉芽肿。③坏死性血管炎包括结节性多动脉炎、变应性血管炎、微血管炎等。
6.镰状细胞血红蛋白病
7.肝脏疾病
肝脏疾病,尤其是酒精性肝病,可引起肾乳头坏死。
三 临床表现
1.暴发型
少数患者起病急骤,常继发于尿路感染或尿路感染反复发作。临床表现为寒战、高热、腰痛、肉眼血尿常伴有尿路刺激症状,肾区有压痛及叩击痛,严重者可有肾绞痛。病情迅速恶化出现脓毒血症征象,有中毒性休克、少尿或无尿,出现尿毒症,昏迷乃至死亡。
2.亚急性型
病情不如前者重,病程可达数月,坏死的乳头脱落可引起尿路梗阻,肾绞痛较多见,并有进行性肾功能减退。
3.慢性型
多数患者起病缓慢。
四 检查
1.尿液化验
有血尿,肉眼血尿占20%,显微镜下血尿为20%~40%;如大量血尿合并失血性贫血者,需要做肾切除手术,50%~60%的患者发生白细胞尿;80%的患者存在中度蛋白尿,菌尿可出现泌尿系感染者,菌尿呈阳性,尿中找到脱落的肾乳头坏死组织。
2.B超检查
其检查的价值有限,除非在梗阻性肾病,其引起肾乳头坏死或继发的坏死乳头残留在肾盏。
3.X线检查
X线检查表现为:
(1)乳头坏死型 最早是肾盏穹窿部比较模糊,进而由于肾盏穹窿部形成盲管,两个盲管逐渐联合,造影时呈现“弓形”或“环形”影像;坏死的肾乳头脱入肾盂内出现充盈缺损,而乳头出现棒状空腔,坏死乳头在输尿管内产生充盈缺损及近端扩张,坏死乳头周围有钙盐沉着时,在平片上可见环形钙化影。
(2)髓质坏死型 当坏死组织深在锥体之内,未与肾盏沟通时,造影无改变,而瘘管形成与肾盏相通后才出现上述现象。
五 诊断
急性型肾髓质坏死有高热、休克和肾区叩痛。慢性型症状较少,若急性发作体温可升高,肾区有叩痛。病史中有糖尿病、镰状细胞血色素病、尿路梗阻感染和长期使用消炎镇痛药者有助于该病的诊断。肾髓质坏死最有价值的诊断方法:①肾乳头部位有环状阴影或缺损。②髓质或乳头钙化阴影。③肾影缩小和轮廓不规则。
六 治疗
主要是针对病因治疗原发病,消除诱发因素,改善肾脏血供,减轻不适症状,促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病,控制基础疾病的发展,消除诱因;活血化瘀,疏通肾内循环,增加肾脏血流量,改善髓质血供;解痉、止痛、止血等对症治疗;肾功能不全的采用血液净化治疗。
1.积极治疗基础疾病
如有糖尿病,积极控制血糖、血脂、血压;有尿路梗阻的早日解除梗阻;服用镇痛药者尽快停用镇痛药;镰状细胞病或巨球蛋白血症者要治疗原发病、稀释血液、减少血液黏稠度。
2.积极控制感染
无论是原有肾盂肾炎的基础疾病,还是在其他疾病基础上新发的肾盂肾炎,都要用强有力的抗生素积极控制感染。有复杂因素的要尽快消除,如结石、血块、坏死组织块引起的尿路梗阻以及留置的导尿管。有药敏结果的参照药敏结果,无药敏结果的可先选用对革兰阴性杆菌疗效比较好、肾毒性比较小的第三代头孢抗生素。如肾功能尚可,也可选用第三代喹诺酮类抗生素。
3.增加肾脏血流量
肾乳头坏死的病理基础是以肾乳头为中心的肾髓质血流障碍、缺血,因此应该活血化瘀、疏通肾内循环、增加肾脏血流量、改善髓质血供、减轻肾脏损害。可用低分子右旋糖酐加复方丹参注射液静脉点滴,静脉应用适量的肝素或尿激酶,以及小剂量的多巴胺、双嘧达莫、维生素E等。具体用法、用量可根据血液黏稠度、血管弹性等血液流变学指标决定。还可在早期于局部给予肾区透热、肾囊周围封闭以及肌肉或皮下注射双氢麦角碱以改善肾乳头血供。血尿明显时暂时不用上述方法。禁用非甾体类抗炎药,因这类药物可抑制前列环素的合成,减少肾脏血流量。
4.解痉、止痛、止血
肾乳头坏死组织脱落时,常出现血尿;出血明显时,应予以止血治疗;大量出血时,应输注新鲜血或浓缩红细胞;坏死组织、血块阻塞输尿管时,可出现肾绞痛,可给予阿托品、哌替啶等解痉、止痛;还可插入输尿管导管,用尿激酶冲洗肾盂或留置引流,并可由此注入抗生素;如无水钠潴留,鼓励患者多饮水,加强输液,促使坏死组织或血块排出。
5.血液净化治疗
双侧广泛肾乳头坏死,出现急性肾衰竭时,按急性肾衰竭处理,必要时行血液净化治疗。
6.其他治疗
脱落的乳头常能自动排出,很少需要外科手术。对发生持续大量血尿的个别严重病例需要行肾切除治疗。①对单侧急性肾乳头坏死,如呈暴发性感染,或乳头坏死大量血尿不止,或引起严重梗阻者,可作病肾切除。②对过敏反应所致者可给予肾上腺皮质激素治疗。③合并水电解质酸碱平衡紊乱、高血压时,积极纠正紊乱、控制血压。