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异位胰腺_Yi Wei Yi Xian

概述

异位胰腺又称迷路胰腺或副胰,凡在胰腺本身以外生长的、与正常胰腺组织既无解剖上的联系,又无血管联系的孤立的胰腺组织,均称为异位胰腺。属于一种先天性畸形。约90%的异位胰腺位于上消化道,主要是胃(通常位于距幽门5cm以内的大弯侧)、十二指肠、空肠。少见部位有胆总管,十二指肠乳头部、肝、回肠、肠系膜、大网膜、肺、Meckel憩室、结肠、阑尾、横膈、肺及食管。大多数为单发,多发者少见。


病因

异位胰腺的发生与胚胎发育异常有关。在人胚的第6~7周时,当背侧和腹侧胰始基随着原肠上段旋转融合过程中,如果有一个或几个胰始基细胞停留在原肠壁内,由于原肠纵行生长可将胰始基带走。背侧胰始基产生的细胞组织,将被带到胃;腹侧胰始基产生者则被带到空肠,成为异位胰腺。如果胰始基伸入胃肠壁、胆系、网膜甚至脾脏,就会在这些器官中出现胰腺组织,也为异位胰腺。


临床表现

异位胰腺多无临床表现,可在手术或检查中偶然发现。由于生长于某些特殊位置或发生其他病理变化,可出现以下六种临床表现,有人也称其为六型:

1.梗阻型

生长于消化道的异位胰腺,可引起所在器官的压迫或狭窄而出现梗阻症状。如位于胃窦部可引起幽门梗阻;位于乏特壶腹部可引起胆道梗阻;位于肠道可引起肠梗阻或肠套叠等。

2.出血型

异位胰腺易引起消化道出血,其原因可能是异位胰腺周围胃肠道黏膜充血、糜烂,或侵袭胃肠道黏膜血管导致消化道出血。

3.溃疡型

位于胃肠道的异位胰腺,由于受消化液的刺激,可分泌胰蛋白酶,消化胃、肠黏膜而形成溃疡;位于黏膜下的异位胰腺,可压迫上层黏膜引起黏膜萎缩,然后发生溃疡。

4.肿瘤型

异位胰腺如位于胃肠道的黏膜下层,可使黏膜局部隆起;位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚,容易被误诊为消化道肿瘤。偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤,引起血糖过低;恶性变时则出现胰腺癌的表现。

5.憩室型

异位胰腺组织可位于胃肠道的先天性憩室内,尤其在美克尔憩室内最为常见,并可出现憩室炎、出血等症状。

6.隐匿型

由于异位胰腺是先天性发育异常,因此,有些患者可终生无任何症状,或在手术或检查时偶然被发现。


检查

异位胰腺多数不引起任何症状,目前可以通过胃镜、超声胃镜等进行检查和诊断。仅少数病例因其部位较特殊诊断困难。

1.上消化道钡餐检查

幽门前区的异位胰腺,可引起幽门梗阻症状(梗阻型),上消化道钡餐检查可见幽门前区充盈缺损,表面光滑,界线清楚,基底部较宽、不活动。如在充盈缺损中心见到小钡斑(似溃疡龛影),称为脐样征。在切位片上,有时可见充盈缺损中有一细管状致密影伸入其中,称为导管征。脐样征和导管征是异位胰腺的特征性表现。

2.胆囊造影

异位胰腺位于胆囊内,胆囊造影时可见胆囊壁上有充盈缺损,呈固定性。胆囊结石的负影可移动,据此可供鉴别;但与胆囊息肉区别困难。

3.内镜检查与活检

位于胃、十二指肠内的异位胰腺,可行胃镜或胰胆管镜、十二指肠镜、超声胃镜等检查,了解其部位、大小和形态,并同发生于胃、十二指肠内的其他疾病进行鉴别。如能看到胰管开口,就能明确诊断。活检证实为异位胰腺组织时,可以肯定诊断。


诊断

本疾病根据实验室检查结果即可诊断。正常的胰腺位置是位于腹上区和左季肋区。胃和腹膜后面约平第一腰椎椎体处,横卧于腹后壁,为一长条状腺体。它长约14~18厘米,重65~75克。胰腺下缘在腹前壁表面投影相当于脐上5厘米,上缘相当于脐上10厘米。胰腺分头、颈、体、尾4部分,这几部分之间并无明显界限。其右侧端为胰头部分,被十二指肠所环抱,后面与胆总管、门静脉和下腔静脉相邻。胰颈为头、体之间的移行部,其前上方为十二指肠上部和幽门,其后面有肠系膜上静脉和脾静脉合成门静脉。胰体较长,为胰的中间大部分,其前面隔小网膜囊与胃后壁相邻,后面与左肾和左肾上腺等相接。胰尾为胰体向左逐渐移行变细的部分,与脾门相邻。


治疗

异位胰腺继发病理改变并引起明显症状时,应进行手术治疗。如胃次全切除术、肠切除术、憩室切除术等。病灶较小者可作部分胃壁或肠壁切除,再缝合胃壁或肠管。内镜下内膜剥离术ESD从胃、肠壁上单纯剥离异位胰腺组织不作为常规手术术式。如果在其他手术中偶尔发现异位胰腺,且患者在术前也无异位胰腺引起的症状,在不影响原定手术和切除异位胰腺并不困难的情况下,应尽可能同时切除。术中还应作冰冻切片,如有癌变则应扩大切除范围或行根治术。