单心房_Dan Xin Fang

一 概述

单心房是一种罕见的先天性心脏病，系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在，而室间隔完整，故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在，但常合并左上腔静脉和右位心，左位心或腹腔内脏转位畸形，特别常见二尖瓣前叶裂缺，甚至存在房室管畸形。

二 病因

本病是一种先天性疾病，是由于单房心系胚胎发育期，房间隔的第1隔和第2隔均未发育而导致形成一个共同心房，故又称二室三腔心或单心房三腔心。

三 临床表现

1.症状与体征

症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似。常见哭吵时气急、发绀。早期出现心力衰竭，逐渐出现发绀和杵状指、趾，在肺动脉瓣区有喷射性杂音，第2音亢进固定性分裂，心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。

2.病理改变

来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液进入左心室，肺静脉回至心房的血流，只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环，故临床上可出现发绀。在心房两侧、心室、主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎一样。单心房合并腔静脉异位引流较为常见，如左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧，其次为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流和肝静脉直接进入共同心房的右侧，形成心房内的混合血。

四 检查

1.体检

与一般房间隔缺损类似。由于分流量大，心房水平有双向分流，当肺高压严重时，可出现发绀，听诊与巨大房间隔缺损相似。

2.X线胸片检查

显示双心室肥大，肺血增多。

3.心电图检查

与房室管畸形表现类似，电轴左倾，逆钟向转位，P波额面电轴－60°。

4.超声心动图检查

左，右心房之间，房间隔回声反射消失，四腔切面象上正常情况下，由房间隔，室间隔，二尖瓣，三尖瓣形成的十字形回声反射改变为T字形回声反射。

5.右心导管检查

因体、肺静脉血在心房内完全混合，因此各心腔及大血管内血氧含量相同，左、右心房间无压力阶差，肺血流增加，肺动脉压力增高。

6.选择性心房造影

可显示单心房，左心室造影可显示二尖瓣反流。

五 诊断

根据病因、临床表现及相关检查即可做出诊断。

六 治疗

一旦诊断成立，应及早在体外循环下手术，应用聚四氟乙烯补片、涤纶补片或自体心包片做人造房间隔分隔术。缝合内侧缘时，注意勿损伤传导系统。并应特别注意合并畸形的矫治。

七 预后

由于其常与其他心内畸形并存，且易致肺动脉高压及肺血管梗阻性病变，因而预后差，自然病史与房室管畸形类似。