心脏乳头样弹性纤维瘤_Xin Zang Ru Tou Yang Dan Xing Xian Wei Liu

一 概述

心脏乳头样弹性纤维瘤（cardiac papillary elastofibroma）系原发性良性心脏肿瘤，瘤体自瓣膜的内膜发生，主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维，平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心，外膜被以增生的心内膜细胞，故称乳头样弹性纤维瘤（papillary elastic fibrous tumor）。

二 病因

本病多见于老年人，其中大多数人都长期存在各种心血管疾病，故认为本病乃是继发于病变组织长期劳累磨损，引起的轻微心内膜损伤，在组织变性改变的基础上，纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化形成真性肿瘤。

三 临床表现
多数患者早期可无明显临床症状，极个别伴有充血性心力衰竭或低热，易被误诊为感染性心内膜炎。这类患者往往因冠状动脉栓塞引发心绞痛，心肌梗死，或脑栓塞，引起一过性脑缺血发作、偏瘫以及其他体循环栓塞表现才引起重视，少数患者心脏听诊可闻及相关的心脏杂音或出现房颤心律。

四 检查诊断

1.可经二维超声心动图明确诊断。

2.经食管二维或彩色多普勒超声心动图可获确诊。

3.心内膜心肌活检可确立诊断。

除了解患者的症状与体征外，有价值的诊断方法是二维超声心动图检查，经胸或经食管二维彩色血流多普勒超声心动图检查更为确切；也有通过心内膜心肌活检来确立诊断的，但获取肿瘤组织的操作有一定困难，且有可能引起栓塞并发症，如发生心绞痛或心肌梗死，此时需通过冠状动脉造影了解冠脉阻塞情况。手术切除取标本进行病理组织学检查是最终的确定性诊断方法。

五 鉴别诊断

在诊断中应注意与巨大鞭毛虫的赘生物相鉴别，此种赘生物可见于70%～80%的心脏病患者，主要由纤维素沉积在各心脏瓣膜的接触缘，呈簇状聚集的细丝状物，特别是此种赘生物不会发生在半月瓣的主动脉面，也不会发生在心腔壁的内膜面，这些都与乳头状弹性纤维瘤完全不同。

六 治疗

由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症，尤其是体积较大，蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜，因此，主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时，也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的患者可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成，但尽可能保留自身瓣膜。部分患者瓣膜部位的肿瘤切除后无法做修补或成形术时，需做二尖瓣或主动脉瓣置换术。左室内的乳头样弹性纤维瘤单纯经左房切口有时切除困难，术中经食管超声检查有助于肿瘤的定位和评估手术切除是否彻底，以及瓣膜修补或成形效果的观察。

七 预后

有关乳头样弹性纤维瘤的自然历史尚不甚清楚，但该类肿瘤有导致栓塞的倾向，少数患者可发生致死，据推测与栓塞有关。乳头肌弹性纤维瘤手术效果良好。