神经鞘源性肿瘤_Shen Jing Qiao Yuan Xing Zhong Liu

一 概述

周围神经系统肿瘤大致分为神经细胞系和神经鞘系两类。神经鞘瘤和神经纤维瘤均属于神经鞘系的良性肿瘤。通常神经鞘瘤是具有包膜的单发肿瘤，生长缓慢，很少恶变，发生钙化者亦少见。而神经纤维瘤无包膜，易恶变，有时合并其他恶性肿瘤。根据胸壁原发性神经源性肿瘤的组织来源可将其分为三组：①神经鞘源性肿瘤：即良性的神经鞘瘤和神经纤维瘤，以及恶性神经鞘瘤，90%的神经鞘源性肿瘤为良性。一般发生于肋间神经，多见于青年人。②交感神经及神经节肿瘤：节细胞神经瘤，节细胞神经母细胞瘤，神经母细胞瘤。发生于交感神经链，常见于儿童。③副交感神经节组织的肿瘤：副交感神经瘤，嗜铬细胞瘤。好发于成年人，可合并内分泌异常。

二 病因

1.神经鞘瘤

神经鞘瘤是来自神经鞘的神经膜细胞发生的肿瘤，占纵隔神经源性肿瘤的1/2左右。

2.神经纤维瘤

神经纤维瘤由神经鞘细胞和成纤维细胞组成，可以发生在外周神经的任何部位，发生在纵隔内则为纵隔神经纤维瘤。

三 临床表现

胸痛、胸闷是神经源性肿瘤的常见的症状。而大多数患者一般无症状，随着肿瘤增大，患者可伴气急、肋间神经痛及臂丛神经痛，Horner综合征：同侧眼睑下垂，眼裂变窄，瞳孔缩小，面部无汗。查体：大多数患者无阳性体征。

1.神经鞘瘤

部分患者有症状，常见的症状有胸痛、背痛、大的肿瘤可出现呼吸道症状或食管受压症状，少数患者可有神经系统症状，如脊髓受压、声音嘶哑、Horner综合征、肋间神经痛或臂丛神经痛。

2.神经纤维瘤

部分患者有症状，常见的症状有胸痛、背痛，大的肿瘤可出现呼吸道症状或食管受压症状。对于纵隔神经纤维瘤侵犯椎管内，引起椎管内外均有肿瘤的哑铃形肿物。

四 检查

胸部X线片、胸部CT和MRI检查等。胸部X线检查肿瘤多位于后纵隔脊柱旁，边界清楚，密度均匀之圆形或卵圆形致密阴影，多为单侧单发。胸部CT能显示肿瘤大小、部位以及胸壁、纵隔受侵的程度，也可显示肿瘤通过肋间隙或椎间孔呈哑铃形的形态。

五 诊断

一般无症状，常在体检或因其他疾病行X线检查时发现，但仅凭临床表现和影像学检查结果甚难推断其病理学类型，也不易判断其良恶性。本病确诊需要手术及病理来证实。

六 鉴别诊断

需与纵隔内其他肿瘤相鉴别。

七 治疗

1.手术治疗

不论良性或恶性纵隔肿瘤，一旦明确诊断，均应手术切除。对后纵隔—椎管内哑铃状神经源性肿瘤，无论有无症状，最好先采用椎板切开，取出椎管内肿瘤，然后再开胸切除后纵隔肿瘤。如肿瘤累及肺脏无法分离则应行肺叶部分切除或肺叶切除。

2.其他

恶性肿瘤切除后，应按其病理种类，加用化疗或放疗。